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遺傳性糞卟啉病
流行病學青春晚期發病，多為女性。 病因本病為糞卟啉原氧化酶缺陷多數...臨床由於酶活性降低使糞卟啉原不能氧化為糞卟啉，因此血紅素生成減少，對ALA合成酶反饋抑制降低，使糞卟啉原及ALA、卟膽原產生增加而在體內蓄積...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
遺傳性糞卟啉症
基礎是由於糞卟啉原氧化酶缺乏引起的一種常染色體顯性遺傳的疾病...的糞卟啉原氧化酶基因在遺傳上是不均一的14-1,酶6)。該酶催化糞卟啉原...ALA,PBG,尿卟啉可能增加。糞卟啉原氧化酶缺乏可在除紅細胞以外的細胞...
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鉛環境暴露
脫水酶（ALAD），糞卟啉原氧化酶和亞鐵絡合酶，還可抑制õ-氨基-y-酮戊酸脫水酶（ALAS）和糞卟啉原脫羧酶等。ALAD受抑制後，õ-氨基...。糞卟啉原氧化酶受抑制，則阻礙糞卟啉原Ⅲ氧化為原卟啉Ⅸ，而使血和尿中糞卟啉增多...
環境水平及人體暴露 生物效應 人體健康防治措施 -
職業性慢性鉛中毒
至少對δ-氨基-γ-酮丙酸脫水酶酶（ALAD)、糞卟啉原氧化酶和亞鐵絡合酶...原受到抑制，結果血中ALA增多，由尿排出；鉛抑制糞卟啉原氧化酶，阻礙糞卟啉原Ⅲ氧化為原卟啉Ⅸ，結果使血中糞卟啉增多，尿排出糞卟啉增多；鉛抑制亞鐵...
疾病分類 發病機制 臨床表現 實驗室檢查 疾病診斷 -
血紅素
縮合生成一分子卟膽原（PBG）。（3）尿卟啉原Ⅲ及糞卟啉原Ⅲ的生成：在胞漿...尿卟啉原Ⅲ，再經尿卟啉原脫羧酶作用生成糞卟啉原Ⅲ。（4）血紅素的生成：糞卟啉原Ⅲ經擴散重新進入線粒體。在糞卟啉原氧化脫羧酶催化下，生成原卟啉原Ⅸ，再經...
結構組成 物性數據 提取測定 合成分解 作用功能 -
中鉛毒
戊酸脫水酶，ALAD）、 糞卟啉原氧化酶和亞鐵絡合酶有抑制作用。ALAD...ALA 增多，由尿排出的ALA 也增多； 鉛抑制糞卟啉原氧化酶，阻礙糞卟啉原Ⅲ，氧化為原卟啉 Ⅸ，結果使血中糞卟啉增多，尿排出糞卟啉也增多；鉛...
概述 中鉛毒的危害 中鉛毒的預防 -
鉛中毒
脫水酶，ALAD）、 糞卟啉原氧化酶和亞鐵絡合酶有抑制作用。ALAD...ALA 增多，由尿排出的ALA 也增多； 鉛抑制糞卟啉原氧化酶，阻礙糞卟啉原...
概述 鉛中毒的危害 鉛中毒的預防 鉛中毒的藥物治療 -
肝性紫質症
遺傳疾病，由糞卟啉原氧化酶缺乏所致，部分患者有光感性皮膚損害，其臨床表現...糞卟啉病是一種很少見的卟啉病。屬常染色體顯性遺傳疾病，由糞卟啉原氧化酶...。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少所致的疾病，由常染色體顯性...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
血卟啉病性周圍神經病
Ⅲ尿卟啉原Ⅲ經尿卟啉Ⅲ脫羧酶的作用生成為糞卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogenⅢCPGⅢ)CPGⅢ再經糞卟啉原Ⅲ氧化酶的作用生成原卟啉原(protoporphyrinogen)原卟啉原在原卟啉原氧化酶的作用下形成原...
流行病學 發病機制 臨床表現 實驗室檢查 輔助檢查 -
鐵粒幼紅細胞性貧血
）糞卟啉原氧化酶或血紅素合成酶缺乏 2.常染色體隱性遺傳 二、獲得性...在遺傳性者多減低，說明為ALA合成酶或糞卟啉原氧化酶缺陷。不論遺傳或特發...
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