粒細胞白血病部分分化型 (M2)

急性粒細胞白血病部分分化型(M2),粒系明顯增生,可見Auer小體;紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為分兩個亞型,

① M2a:骨髓中原粒細胞(I+Ⅱ型)>30~<90%(非紅系細胞),單核細胞<20%,早幼粒細胞以下階段>10%;

② M2b:骨髓中異常原始及早幼粒細胞明顯增多,以異常的中性中幼粒細胞增生為主,其胞核常有核仁,有明顯的核漿發育不平衡,此類細胞>30%。

概述

急性粒細胞白血病部分分化型(M2),粒系明顯增生,可見AUER小體;紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為分兩個亞型,
① M2a:骨髓中原粒細胞(I+Ⅱ型)>30~<90%(非紅系細胞),單核細胞<20%,早幼粒細胞以下階段>10%;
② M2b:骨髓中異常原始及早幼粒細胞明顯增多,以異常的中性中幼粒細胞增生為主,其胞核常有核仁,有明顯的核漿發育不平衡,此類細胞>30%。

M2型骨髓象

急性非淋巴細胞白血病M2,又名急性粒細胞白血病分化型(M2),其骨髓象表現為:
骨髓原始細胞Ⅰ+Ⅱ型占30%~89%,早幼粒細胞及以下階段粒細胞>10%。M2型占AML的30%~45%,平均年齡為30歲。覺細胞遺傳學異常其中29%~40%為t(8;21),且Auer小體常陽性。免疫表型除具髓系特點外,可伴CD19及CD56陽性。
T(8;21)累及二個基因,即AML1(21q22)及ETO(8q22),二者形成融合基因AML1/ETO,在長期CR者仍可檢出,故不宜作為復發的本鄉本土。T(8;21)主要發生於無MDS病史的M2型,治療反應好,CR率高,長生存期者多,但兒童患者、伴髓外病變者仍有較高的復發率,壽命較短。男性M2患者常伴Y染色體丟失,女性常伴X染色體丟失。

治療原則

總的治療原則,是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生,解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。

治療

1、注意休息:高熱、嚴重貧血或有明顯出血時,應臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。
2、感染的防治:嚴重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。病區中應設定“無菌”病室或區域,以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生,防止黏膜潰瘍、糜爛、出血,一旦出現要及時地對症處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者,治療前作細菌培養及藥敏試驗,以便選擇有效抗生素治療。一般說來,真菌感染可用制黴菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對症治療。
3、糾正貧血:顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素,丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。
4、控制出血:對白血病採取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血,可口服安絡血預防之。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質激素,輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易並發DIC,一經確診要迅速用肝素治療,當DIC合併纖維蛋白溶解時,在肝素治療的同時,給予抗纖維蛋白溶解藥(如對羧基苄胺、止血芳酸等)。必要時可輸注新鮮血或血漿。
5、高尿酸血症的防治:對白細胞計數很高的病人在進行化療時,可因大量白細胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結石所梗阻,所以要特別注意尿量,並查尿沉渣和測定尿酸濃度,在治療上除鼓勵病人多飲水外,要給予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,連續5~6天;當血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和鹼化尿液。
6、化學治療:化療是治療急性白血病的主要手段,可分為緩解誘導和維持治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。緩解誘導是大劑量多種藥物聯用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細胞,控制病情,達到完全緩解,為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解,是指白血病的症狀,體徵完全消失,血象和骨髓象基本上恢復正常,急性白血病末治療時,體內白血病細胞的數量估計為5×1010~13;,經治療而達到緩解標準時體內仍有相當數量的白血病細胞,估計在108~109以下,且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞的浸潤。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續治療,目的在於鞏固由緩解誘導所獲得的完全緩解,並使病人長期地維持這種“無病”狀態而生存,最後達到治癒。鞏固治療是在維持治療以後。維持治療以前,在病人許可的情況,再重複緩解誘導方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重複原緩解誘導的方案。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行,以避免和減少中樞神經系統白血病發生,一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。

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