概述
神經內分泌腫瘤是一種罕見的惡性腫瘤,在全部惡性腫瘤中的比例不足1%,多發生於胃、腸、胰腺。此類腫瘤可發生於整個神經內分泌系統,但最常見的累及部位是胰腺。
症狀或臨床表現
1、突然皮膚潮紅、突發性或持續性頭面部、軀幹部皮膚潮紅,可因酒精、劇烈活動、精神壓力或因進食朱古力、香蕉等誘發;
2、腹瀉、腹痛:輕度或中度的腹瀉,腹瀉並不一定和皮膚潮紅同時存在,或可伴有腹痛;
3、神經性低血糖症,常見於清晨或運動後,其它還有視物模糊,精神異常等表現。
4、心臟疾病,如肺動脈狹窄、三尖瓣關閉不全等;其它症狀如皮膚毛細血管擴張症、糙皮病等,偶見皮炎、痴呆和腹瀉三聯征。
5、遊走性紅斑,伴有貧血以及血小板減少,大約半數患者可有中度糖尿病表現,還可能有痛性紅舌、口唇乾裂、靜脈血栓、腸梗阻及便秘等表現。
診斷
可通過測定嗜鉻黏多肽A及胰多肽有助於診斷以及腫瘤治療效果監測,鉻粒素A(CgA)水平是神經內分泌腫瘤的特異性指標,是臨床最為常用的定性診斷方法。影像學檢查是定位診斷的主要方法。
治療
目前臨床治療神經內分泌腫瘤一般採取生物治療、化療和手術切除等手段,其中以手術治療為最常用方法。
1、手術治療:可進行手術切除。
2、手術治療預後:經血道或淋巴管轉移的多發性皮膚轉移癌,提示病程已晚期,生存期3~12個月。