臨床表現
1.毛細血管瘤
於出生時即出現。典型的病變為紫紅色,輕微隆起,質軟,表面有小凹陷。單純發生於眼瞼者,多在1歲後停止生長,以後逐漸消退。病變累及眶內者,自發消退者少見。退行期病變顏色變淺,表麵皮膚發皺。
超聲檢查顯示病變形狀部規則,邊界不清楚,內回聲多少不等,強弱不一,具有可壓縮性。病變內部有瀰漫分布的紅藍血流,呈快速流動的動脈頻譜。CT顯示眼瞼重大,呈高密度塊影,形狀部規則,邊界不清楚。MRI檢查病變為異常信號,邊界甚為清楚。
組織學上,病變由毛細血管小葉混雜疏鬆纖維性間隔組成。早期不成熟病變顯示肥大內皮細胞。退行期簡直纖維化,纖維隔增厚,毛細血管腔最後完全閉塞。
2.海綿狀血管瘤
較前者少見。出生後不久即出現。病變區為暗紅色或青紫色、隆起性皮下結節狀腫塊,由血竇組成,質軟、易於壓縮、形狀不規則、大小不等。色紫藍、哭泣時腫瘤增大。無自覺症狀。病變生長較快,但多數在5歲左右由於瘤內血栓或炎性纖維化而萎縮消退。
3.腦三叉神經血管瘤綜合徵
眼部表現有眼瞼火焰痣、結膜和鞏膜有血管瘤、虹膜顏色變暗、青光眼(可能是房角結構異常和上鞏膜壓力增加所致)、也可伴有脈絡膜血管瘤。皮膚表現沿三叉神經支配區有火焰痣或葡萄酒樣色斑。全身表現因顱內血管瘤可致癲癇發作、對側半身麻痹、智力低下、X線顱內可能看到特殊的線狀鈣化斑。
4.鮮紅斑痣(火焰痣)
出生時或出生後即發生,為淡紅色或暗紅色斑片,邊緣不整,境界清楚,壓之褪色,有時其表面有小結狀增生。隨年齡增長而擴大,但成年期可停止生長。無自覺症狀。有的在兩歲前可自行消退。
治療
兒童單純型血管瘤有自行消退趨向,可單純觀察,但較大的、發展快的容易引起併發症的腫瘤都應該積極治療。治療的方法有向病變內注入皮質類固醇激素、電凝、冷凍、雷射、微創介導等。
1.毛細血管瘤(草莓狀血管瘤)
多數消退不必治療如引起上瞼下垂,遮蓋瞳孔,應及時治療。腫瘤內注射皮質類固醇或平陽黴素,或二者交替使用,可使毛細血管瘤內皮細胞變性,管腔閉塞。冷凍,注射硬化劑或者放射治療可也選擇使用,但副作用較大,往往引起外觀和功能改變。
2.海綿狀血管瘤
瘤內注射硬化劑,對限局性者可作手術切除。
3.腦三叉神經血管瘤綜合徵(Sturg-Weber綜合徵)
治療青光眼,降低眼內壓。
4.鮮紅斑痣(火焰痣)
可用冷凍、同位素治療,早期效果好。
參考資料
1.李鳳鳴主編.中華眼科學第一卷:人民衛生出版社,2005:886-887.
2.劉家琦,李鳳鳴主編.實用眼科學:人民衛生出版社,2005:240.
3.趙光喜.眼部成形學:人民衛生出版社,1995:188.