眼球垂直運動障礙

眼球垂直運動障礙

輻輳反射障礙是進行性核上性麻痹的一個症狀。核上性眼球運動障礙:主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙,繼則發生上視運動困難,最後不能水平運動,眼球同定於正中位,瞳孔多縮小,對光反射存在。輻輳反射障礙,呈玩偶眼現象。

原因

眼球垂直運動障礙的病因

神經纖維分布錯亂(Hirano球型),顆粒空泡變性,Purkinje細胞軸突偶有破壞。基底神經節、腦幹、小腦內神經細胞消失,神經纖維膠質增生伴神經細胞消失和纖維分布錯亂,各神經傳導束脫髓鞘變性,黑質和下丘腦核小囊形成,周圍血管反折。

可能為變性疾病或病毒感染所致,本病在一定程度上可與Lhermitte綜合徵、Creutzfeldt-Jakob綜合徵、Hirano震顫-痴呆綜合徵以及神經原性色素缺乏綜合徵的皮質變性重疊,且不能根據其臨床表現或解剖變化加以區別,因而目前把這些綜合徵歸為同一類的綜合徵。

檢查

眼球垂直運動障礙的檢查診斷

PSP的診斷標準為:中年或中年後起病,進行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5項中的2項:①姿勢不穩,向後跌倒;②假性球麻痹(構音障礙和吞咽困難);③少動和強直;④額葉綜合徵(智力遲鈍,強握和模仿動作);⑤中軸肌張力異常和強直。

鑑別診斷

眼球垂直運動障礙易混淆的症狀

眼球浮動現象:充滿眼球後4/5空腔內的無色透明的膠樣體,主要有膠原纖維絲及98.5%―99.7%的水組成的膠狀物。玻璃體本身無血管,代謝作用很低,其營養來自脈絡膜和房水。玻璃體易受各種物理、化學、外傷、炎症類症、退行性變性等影響,發生分解,出現液化現象。表現為眼前有點狀、線狀、蜘蛛網狀等各種形態的漂浮物,並隨眼球運動上下浮動。

眼球調節功能減退或消失:眼球和大腦一樣,是富含神經、血管的器官,承擔著極為複雜的生理功能。為了看清近距離的目標,通過眼內肌肉―睫狀肌的收縮,使眼內晶狀體彎曲度增加,從而增強了眼的屈光力,使近距離的物體在視網膜上形成清晰的圖像,這種為看清近物而改變眼的屈光力的功能稱為眼的調節功能。眼球調節功能減退或消失會使視力減退。

眼球會聚功能麻痹或痙攣:眼球會聚功能麻痹或痙攣多見於松果體細胞瘤眼征,除了眼球上視不能外,還伴有瞳孔光反應改變,眼球會聚功能麻痹或痙攣,眼球震顫。提示導水管周圍(包括導水管前部和第三腦室後下部)受損。

PSP的診斷標準為:中年或中年後起病,進行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5項中的2項:①姿勢不穩,向後跌倒;②假性球麻痹(構音障礙和吞咽困難);③少動和強直;④額葉綜合徵(智力遲鈍,強握和模仿動作);⑤中軸肌張力異常和強直。

緩解方法

眼球垂直運動障礙的預後

尚無較好的預防發病措施。應採取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困難者,應予柔軟或糊狀飲食,晚期患者則應留置鼻胃管以防吸入性肺炎。

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