眼外肌纖維化特殊類型斜視

2.顯著上瞼下垂。 3.下頜上抬。 包括眼肌及眼瞼手術。

特徵表現

1.一眼或雙眼固定於下方。
2.顯著上瞼下垂。
3.下頜上抬。
4.試圖上轉或向兩側轉動時出現集合。
5.有家族史為常染色體顯性遺傳,也有散發病例。
組織學證實眼外肌纖維完全被纖維組織所代替。在受累或不受累的家族成員中常有周身其他先天性缺陷。散光及弱視在患者中的發病率高。
必須與眶底骨折、內分泌肌病、上斜肌鞘綜合徵、雙上轉肌麻痹及慢性進行性眼外肌麻痹鑑別。

治療

包括眼肌及眼瞼手術。眼肌手術可做下直肌斷腱術並松解其周圍組織,後徙下方球結膜及Tenons囊。手術結果通常不能完全滿意,最好也只能改善代償頭位。為減輕下頜上抬,患者通常需做上瞼下垂手術。但因患者無Bell現象9手術必須十分慎重,以免術後發生暴露性角膜炎,可用不吸收縫線作額肌懸吊術,僅將上瞼提高到剛暴露瞳孔為宜。