分類
Huber建議下列分類法
1.DuaneI外轉明顯受限或完全不能,內轉正常或稍受限,企圖內轉時,瞼裂變窄,眼球後退,外轉時瞼裂加大。
2.DLlaneⅢ受累眼外斜,內轉受限或完全不能,外轉正常或稍受限,內轉時瞼裂變窄,眼球後退。
3.DuaneⅢ內轉、外轉均受限或不能。內轉時瞼裂變窄,眼球後退。
DuaneI型最為多見,DuaneⅢ者次之,Ⅱ型者最為少見。Huber分類法不僅在臨床有用,同時也獲得肌電圖的支持。肌電圖指出這三種類型都有矛盾性神經支配。在I型外直肌神經支配的最高峰發生在內轉時而最低峰發生在外轉時;Ⅲ型的最大外直肌神經驅動發生在內轉及外轉時;Ⅲ型的內直肌及外直肌在內轉和外轉時同時發生電力活動。在典型後退綜合徵病例,眼球在原在位時可有可無斜視,如有斜視則內斜多見於I型和Ⅲ型而外斜視則多見於Ⅲ型。很多病例採取代償頭位以獲得雙眼視,很少主訴復視。
有特殊興趣的是眼球內轉時常伴有上轉或下轉,角膜消失,引起極不雅觀的怪異狀表現。初看時好象是下斜肌或上斜肌過亢,但手術減弱斜肌完全無效。Scott認為這是因為水平肌(內、外直肌)的同時收縮所產生的垂直影響使水平肌滑過眼球所致,並建議作水平肌後鞏膜固定縫線解決之。VonNoorden曾作過5例並獲得成功。
以往認為弱視和屈光參差常見於後退綜合徵,但最近報導顯示相反結果。這種認識已被否定。Maruo等報導的寵66例後退綜合徵中僅有2例弱視,VonNoorden治療的70例中僅有2例弱視,12例屈光參差。在Malley報導的79例後退綜合徵中其發生率並不比在正常人群中的發病率高。
另一個值得臨床醫師注意的是後退綜合徵常並發其他眼部損害及周身先天性異常。眼部損害中有瞳孔異常、白內障、虹膜異色症、永存玻璃體動脈、脈絡膜缺損、雙重睫、鱷魚淚等,周身異常包括耳聾、齶裂、瞼部異常、外耳及四肢手足等異常。這些說明後退綜合徵應有詳盡的眼部及周身檢查,尤其是聽力的檢查。
病因
學說很多,目前還不能用一種機理解釋所有的病例。
1.組織異常
有些學者認為是先天性肌肉異常影響了眼球的運動。有人在手術時發現內直肌有後附著點,因而產生內轉時的眼球後退。有些發現有非彈力性纖維索條附著在內直肌或外直肌附著點後。在內轉時產生上轉和下轉是因為上斜肌為了代償外直肌的作用而發生
(2)眼球後退綜合徵(DuaneI型,左眼)
(1)左眼外轉受限(2)左眼內轉時
瞼裂變窄,眼球後退
功能亢進,也有謂繫上、下直肌功能亢進所致,困為上、下直肌為內轉肌。另有人報導本徵與遺傳有關,也有謂手術時發現外直肌有退變,纖維組織增加,致使眼球外轉受限。
2.神經支配異常有通過肌電圖證實本病是由於來源於神經核或核上支配紊亂所引起,因為肌電圖顯示在外轉時外直肌無電力活動而內轉時外直肌反而出現活躍的電位差,因此解釋在內轉時內、外直肌同時收縮-矛盾性神經支配-引起眼球後退,瞼裂縮窄。另有人發現在眼球轉動時出現各種不同和不協調電位差,例如矛盾性神經支配和正常以下的驅動,肌電圖還證實與內直肌與上、下直肌或上、下斜肌有協調神經支配,這就解釋了內轉時眼球上轉或下轉。
關於後退綜合徵的現代學說多偏向於腦幹神經支配紊亂而不是組織異常。文獻報導一例23歲女性患腦幹腫瘤而發生了雙側後退綜合徵,另有一例顱外傷後眼球內轉時發生矛盾性神經支配,內、外直肌同時收縮,都支持這種學說,本病甚至可發生在與神經支配毫無關係的醫源性基礎上,有報導切除顳側球結膜皮樣脂肪瘤後發生廣泛瘢痕形成而產生後天性後退綜合徵。由此可見本病可由多種因素引起。
臨床表現
典型的後退綜合徵有下列特徵:
1.外轉極度受限;
2.內轉稍受限;
3.內轉時眼球後退,瞼裂縮窄;
4.內轉時常伴有上轉或下轉。
本病可有多種變異類型,例如上轉時眼球後退,也有下轉時眼球後退,很可能本徵的病因為上、下直肌纖維化而不是收縮。
治療
本病的手術治療經常不滿意,因此主張凡原在位或稍用代償頭位可獲得雙眼視者則不予手術。僅在原在位時有明顯斜視或有極不雅觀的代償頭位時,原在位有內斜視者可考慮5mm的內直肌後徙術和對側眼內直肌後鞏膜固|定縫線術以加大雙眼單視視野。雖然本手術對加強I型患者外轉功能無補,但它在消除代償頭位方面極為有效。為具有極端不雅觀代償頭位的DuaneI型病例,有主張按Kesten~baum方法作雙眼外直肌移位術。
沒有肌電圖設各時,牽拉試驗不能鑑別患者的外轉受限是由於外直肌纖維化所引起抑或是因為內、外直肌有協同神經支配所致。在任何情況下都不能作外直肌截除術以免造成術後眼球內轉時眼球後退加劇。
為伴有外斜的後退綜合徵Papst建議後徙受累眼的外直肌或作非受累眼的內直肌截除術和外直肌後徙術。
處理DuaneⅢ型後退綜合徵尤為困難特別是眼球內外轉都不能。有人報導作後鞏膜縫線合併或不合併後徙水平肌取得良好結果。由此可見後退綜合徵的手術治療沒有硬性規定,尤其是同時有水平及垂直偏斜者更有待進一步研究。
