皮膚神經瘤

皮膚神經瘤(neuroma cutis)不常見。臨床表現可分以下3型:外傷性神經瘤(traumatic neuromas);多發性黏膜神經瘤(multiple mucosal neuromas);孤立性柵欄狀包膜神經瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma);

基本信息

症狀體徵

1.外傷性神經瘤(traumatic neuromas) 由周圍神經斷端神經纖維過度生長所致。損害疼痛和觸痛。發生瘢痕或除去遠端殘肢時,可引起幻肢綜合徵(phantom limb syndrome)。本病常發生於手指多餘指截肢部位,或通常在第三跖骨間隙的跖部。

2.多發性黏膜神經瘤(multiple mucosal neuromas) 為多發性黏膜神經瘤綜合徵的患者,可有馬方樣體型(marfanoid habilus)表現為厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齒齦),結膜、鞏膜多發性神經瘤。少數有多發性皮膚神經瘤,通常位於顏面,皮損呈多數柔軟,皮膚色或淡紅色丘疹和結節,常伴發甲狀腺髓癌,雙側嗜鉻細胞瘤和瀰漫性胃腸道節神經瘤病。

3.孤立性柵欄狀包膜神經瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma) 為一大的包膜性腫瘤,通常位於面部。損害緩慢生長,呈肉色圓屋頂型堅實性結節,通常發生於口或鼻周圍。本病非常類似基底細胞瘤或皮內痣。

用藥治療

孤立性損害可手術切除。

飲食保健

飲食宜清淡為主,注意衛生,合理搭配膳食。

預防護理

早發現,早治療

病理病因

病因尚不明。

疾病診斷

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檢查方法

實驗室檢查:

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其他輔助檢查:

組織病理:外傷性神經瘤,通常為位於真皮或皮下組織的界限清楚的結節性損害。腫瘤由纖維性鞘包裹,遠端包裹不完全,致再生纖維可浸潤鄰近基質。腫瘤結節由大小形狀不一的再生神經束雜亂纏結所構成,並被纖維組織程度不等的慢性炎症或肉芽腫反應所分隔。柵欄狀包膜性神經瘤由密集編織狀束構成,彼此由透亮裂隙分隔。束中細胞為形狀大小一致的梭形細胞,具有嗜酸性胞漿和卵圓形或波狀核,腫瘤由薄的囊樣結構與周圍真皮分隔。多發性黏膜神經瘤除無囊壁外,其組織象與柵欄狀包膜性神經瘤相似。

柵欄狀包膜神經瘤和外傷性神經瘤,其所構成的細胞S-100蛋白染色陽性。外傷性神經瘤其周圍鞘的神經束膜細胞呈上皮膜抗原陽性。柵欄狀包膜神經瘤僅其外包膜,對上皮膜抗原呈陽性反應。銀染色和神經絲染色示該編織束在兩種損害中均含大量軸突,常見明顯的髓鞘形成,可通過查到髓鞘鹼基蛋白抗體和CD57抗原而證明。

併發症

多發性黏膜神經瘤,常伴發甲狀腺髓癌,雙側嗜鉻細胞瘤和瀰漫性胃腸道節神經瘤病。

預後

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發病機制

發病機制還不清楚。

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