概述
皮樣表皮樣囊腫可發生於椎管內任何部位，但以胸腰段、脊髓圓錐和馬尾多見。病變以硬膜下層多見，較少部分位於髓內及硬膜外。
病因
(一)發病原因
目前病因尚未完全明確，有的病人伴有脊柱裂等異常表現，最可能的原因為胚胎形成早期幼稚的生殖細胞錯位所致。
(二)發病機制
皮樣表皮樣囊腫系椎管內胚胎組織異位性腫瘤系胚胎髮育過程中殘存的胚層細胞發展而成，依組織結構不同可分為皮樣囊腫，表皮樣囊腫，畸胎樣囊腫及畸胎瘤，前兩種是由外胚層組織發生而成，皮樣囊腫僅含表皮組織及其角化物，表皮樣囊腫除表皮及角化物外，還有真皮及其皮膚附屬檔案如汗腺，皮脂腺，毛囊等，畸胎瘤含有3個胚層結構，畸胎樣囊腫則含有2個胚層結構。
症狀
皮樣表皮樣囊腫的症狀:
背痛鈍痛感覺障礙括約肌功能障礙脊柱裂劇烈神經根性痛顱內感染囊腫
此類腫瘤如果較小或無功能，通常無特異性臨床表現，早期症狀主要包括腰背疼痛，雙下肢運動感覺及其反射異常，陽萎及膀胱與直腸括約肌功能障礙，與椎管內其他腫瘤相比較，此類腫瘤患者除發病年齡較輕，病程較長等情況外，還有如下特點：
①因為囊腫主要位於脊髓下段，圓錐和馬尾部較多，所以腰腿疼痛者較多，常呈鈍痛或劇烈神經根性痛;
②直腸膀胱功能障礙者較多，約80%以上的病人有排尿排便功能障礙;
③運動系統損害可不典型，當囊腫合併腰骶部脊柱裂時，脊髓下端常被固定於較低部位;
④若合併皮毛竇時，常可以引發顱內感染，亦有少數皮毛竇者，由於囊內容物刺激引起發熱等表現。
