異源激素綜合徵

異源激素綜合徵

異源激素綜合徵種類非內分泌組織腫瘤所能不當地分泌的激素種類甚多，事實上包括所有的肽類激素，以及其他一些非天然存在的活性物質。除肝細胞肝癌等少數癌瘤外，一般不能產生類固醇激素和甲狀腺激素。因為類固醇激素的生成需要完整系列酶的表達，牽涉的基因眾多，而一個多肽僅需要一個基因的表達。而某些淋巴瘤所能合成與分泌的1，25-（OH）2D3也僅只需一個步驟即可從其前體25-（OH）D3（血循環中存在）形成。　異源激素綜合徵形式多數異源多肽激素與生理性分泌者胺基酸序列順序相同。然而，生理性激素與腫瘤異位激素的結構也可能存在差異，表現為：①大分子量多肽激素，如POMC，這是因激素原酶裂缺如因而裂解不全；②小分子量碎片，如GRF的片斷，這是因細胞內生化過程異常因而蛋白質合成障礙所致；③糖基微異質性：如缺乏正常的糖基或糖蛋白殘基未裂解（如hCG和TSH所共同的α亞基）。這些結構上差異的激素使激素活性相應減弱。　腫瘤所分泌的激素與正常的內分泌腺的分泌不同，表現為：①腫瘤分泌的激素常有很強的自主性，一般極少受體內其他調節因素的抑制；②腫瘤本身常缺乏正常加工處理多肽激素所需的酶系，所以常分泌大分子的激素前體，或其片段或亞單位，因而其活性作用較弱；③引起異位內分泌綜合徵的腫瘤分泌的活性物質與生理激素本身僅是類同，不是等同的，如甲旁亢引起的高血鈣是由於PTH過量而引起，但惡性腫瘤高鈣血症則由於其他多種活性多肽引起（僅其中之一與PTH十分相近）。
異源激素的分泌障礙腫瘤雖可合成和儲存有活性的激素，但缺乏完整的分泌機制，因而激素不分泌入循環，此時患者就不會產生異位內分泌綜合徵。這種情況，實際上要比臨床上所見到的異位激素進入循環而產生一系列症狀要多。　
腫瘤惡性程度與分泌率分泌激素的惡性腫瘤一般不出現激素分泌顆粒以及激素的儲存現象，因此腫瘤組織內激素濃度較低，因此其分泌量與腫瘤的實體大小有關。但分泌程度較高而惡性程度相對較低的類癌或胰島β細胞癌其分泌能力可與正常內分泌相近。