概述
本病即選擇性或部分性免疫球蛋白合成缺陷,病人血清中的免疫球蛋白總量接近正常,但缺乏IgA、IGO、IgM三者之一,或其二。病因不祥。
症狀表現
伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症是X染色體性聯遺傳病,除頻發感染外,易於並發再生障礙性貧血、溶血性貧血、血小板減少、中性粒細胞減少和濕疹。亦有發生泛發性尋常疣的報告。組織學檢查:淋巴組織正常,產生IgM的漿細胞占絕對優勢。血清IgM高於正常,IgG和IgA低於正常或缺乏。接種疫苗或感染後只產生IgM抗體,而IgG和IgA抗體很難檢出。
檢查診斷
實驗室檢測IgA、IgO、IgM,結合臨床表現即可診斷。