病因
病因尚不明確,但多項高風險因素提示可能與甲狀旁腺癌的發生有關。高危因素包括放射線的接觸,家族性甲狀旁腺功能亢進,遺傳性因素,遺傳性甲狀旁腺-頜骨腫物綜合徵。
臨床表現
有功能的甲狀旁腺癌,主要表現為過高甲狀旁腺素所引起的症狀與體徵,無功能的甲狀旁腺癌較之有功能的更為少見,主要表現為頸部腫塊,臨床很難及時做出正確診斷。
1.早期症狀
病早期可能有疲勞、乏力、食慾減退、消瘦、噁心、嘔吐、煩渴和多尿等非特異性症狀。
2.後期症狀
(1)高鈣血症:血鈣可>3.5mmol/L,部分患者可出現甲狀旁腺危象。
(2)骨損害:表現為骨質疏鬆、囊狀纖維性骨炎、棕色腫瘤及骨折。
(3)腎臟損害:表現為腎結石或腎鈣質沉著症。
(4)頸部腫塊。
(5)局部浸潤和(或)轉移:腫瘤可能累及甲狀腺、氣管、食管等鄰近器官,發生頸部淋巴結轉移及肺、骨等遠處轉移。
(6)其他:少數患者可並發胰腺炎、消化性潰瘍等。
檢查
1.實驗室檢查
血鈣可>3.5mmol/L,甲狀旁腺素升高,血鹼性磷酸酶明顯升高、血磷降低、尿鈣持續增高。
2.病理檢查
(1)腫瘤常與周圍粘連,甚至侵及周圍組織,灰白色,有壞死。
(2)組織學主要特點:①腫瘤細胞呈團索狀排列,團索之間有厚的纖維間隔。②有血管侵犯(位於包膜上或包膜外的血管);③腫瘤穿透包膜並在周圍組織內生長;④神經侵犯;⑤腫瘤內散在、灶狀凝固性壞死;⑥核/質比增大,出現核仁,核分裂象較多(>5個/10HPF)。
腫瘤細胞常以主細胞為主,偶見嗜酸性細胞癌。
診斷
甲狀旁腺癌術前診斷極其困難,主要依據臨床症狀,生化檢查和影像學檢查,如超聲、CT、磁共振和放射性核素顯像術(MIBI)可以用來幫助診斷甲狀旁腺癌,雖說這些檢查不能確診甲狀旁腺癌,但能對其大小,異位甲狀旁腺的位置的確定提供幫助。超聲檢查是評估甲狀旁腺癌的最基本的手段,對確定異位甲狀旁腺組織是非常有效的,臨床上若原發性甲狀旁腺功能亢進伴頸部觸診包塊的患者,要高度懷疑甲狀旁腺癌,類似情況還有甲旁亢伴有喉返神經麻痹的患者,也應高度懷疑甲狀旁腺癌。
治療
甲狀旁腺癌最基本的治療是手術治療。
預後
甲狀旁腺癌的復發率高達50%。頸部轉移的患者中約有45%可以在頸部觸診時檢查出來。大多數復發的病例發生在首次術後的2~3年內,但是也有長達23年未復發的病例報導。因此對行甲狀旁腺切除的惡性病例,堅持隨訪是非常重要的。如果腫瘤在很短的時間內就復發了,則提示預後較差。