甲基巴豆醯
甲基巴豆醯輔酶A羧化酶缺乏對生物素治療無反應,必須與生物素(biotin)反應性多種羧化酶缺乏鑑別。後者是由於生物素代謝障礙,即生物素酶和全羧化酶合成酶缺乏,累及全部4種生物素依賴性羧化酶。
甲基巴豆醯相關參考資料
http://www.daifumd.com/_daifumd/archives/articles/44175.html
甲基巴豆醯輔酶A羧化酶缺乏對生物素治療無反應,必須與生物素(biotin)反應性多種羧化酶缺乏鑑別。後者是由於生物素代謝障礙,即生物素酶和全羧化酶合成酶缺乏,累及全部4種生物素依賴性羧化酶。
甲基巴豆醯輔酶A羧化酶缺乏對生物素治療無反應,必須與生物素(biotin)反應性多種羧化酶缺乏鑑別。後者是由於生物素代謝障礙,即生物素酶和全羧化酶合成酶缺乏,累及全部4種生物素依賴性羧化酶。
http://www.daifumd.com/_daifumd/archives/articles/44175.html
三甲基巴豆醯輔酶A梭化酵素缺乏症是一種先天性代謝缺陷病,1970年由Eldjarn等首先報導。三甲基巴豆醯輔酶A梭化酵素是亮氨酸中間代謝產物三甲基巴豆醯...
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說明 基本簡介 混合物品 壓縮氣體和液化氣體 易燃液體八溴二苯醚 巴比妥 巴比妥酸 巴豆醛 巴西棕櫚蠟 白蛋白 白樺脂醇...並異惡唑 苯並異噻唑啉酮 苯丁酸氮芥 苯丁酮,丁醯苯,丙基苯基甲酮,1-...菌靈 苯醌,對苯醌 苯偶醯,聯苯醯,1,2-二苯基乙二酮 苯乙胺 苯乙炔...
。人體內有5種依賴生物素的羧化酶: 丙醯輔酶 A 羧化酶、3-甲基巴豆醯...戊酸、3-甲基巴豆醯甘氨酸、甲基枸櫞酸及3-羥基丙酸等異常代謝產物在體內...、3-羥基異戊酸、3-羥基丙酸及3-甲基巴豆醯甘氨酸等均升高。此型患兒用...
病因 遺傳學 症狀 診斷 鑑別