醫譯
【醫】Acquired aplastic anemia
概述
獲得性再生障礙性貧血 （acquired aplastic anemia）是一種獲得性骨髓造血功能衰竭症。主要表現為骨髓造血功能低下，全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合症，免疫抑制治療有效。據國內21省（市）自治區的調查，年發病率為0．74/10萬人口，明顯低於白血病的發病率；慢性再障發病率為0．60/10萬人口，急性再障為0．14/10萬人口；各年齡組均可發病，但以青壯年多見；男性發病率略高於女性。
病因
獲得性再障又分為特發性與繼發性兩類。
特發性再障約占50%，在病史中找不出發病的原因。雖然原因未明，但在有些病兒不能完全排除接觸有害的化學或物理因素的可能性，因為時間較長多已被家長或病兒遺忘。
關於繼發性病例，能引起骨髓抑制的物質可分為兩類。第一類是只要接觸足夠的劑量，任何人皆可發生骨髓損害。屬於這類的如X射線、放射性物質或核爆炸的電離輻射；還有大劑量氯黴素，各種細胞毒藥物，例如治療惡性腫瘤與白血病藥物如氮芥、環磷醯胺、6-巰基嘌呤、阿糖胞苷、氨甲喋呤和阿黴素等。有些有機溶質如苯等也能導致骨髓生血障礙。另一類是與個體特異反應有關，某些物品只對小部分人發生作用，且劑量與骨髓抑制程度不成比例。這些物品中多為藥物，最常見的如氯黴素，曾有人統計服用此藥的病人約有1/30000發生骨髓抑制，幾乎所有的病人都是經口給藥所致，個別的由氯黴素滴眼劑引起，靜脈注射氯黴素極少發病。這種骨髓抑制是"不可逆的"，其發生與氯黴素的量無關，服藥後4天內即可發病。可能是此類病人有對氯黴素特別敏感的基因。此外，某些止痛藥如保泰松（這類病人服用保泰松後對此藥的代謝速度特別緩慢）和氨基比林，抗癲癇藥如苯妥英鈉和三甲雙酮，抗瘧藥如阿的平，其他如化肥、染料和殺蟲劑等，對此類敏感者也可引起再生障礙性貧血。
繼發於傳染性肝炎的再障從1955年以來報導漸增多。上海兒童醫院肝炎病房曾見到21例，從肝炎發病至發現再障的中數診斷時間僅11周。再障的發生與肝炎的輕重度沒有平行關係。其他嚴重感染雖可產生骨髓抑制，但需鑑別感染是原發性還是繼發性。曾有報導在傳染性單核細胞增多症和一組與登革熱病毒類似的病毒感染的極期發生骨髓抑制。
陣發性睡眠性血紅蛋白尿的病人可繼發再障。
診斷
在近兩年的ASH會議中均將本病歸為骨髓衰竭綜合症中討論，其意義值得我們去回味。並且強調獲得性再障需要與包括先天性的骨髓衰竭，如范可尼貧血（FA），骨髓增生異常綜合徵（MDS）在內的其他的一些和血細胞減少有關的情況（疾病）相鑑別。
如：FA多見於兒童，但部分可見於13—19歲的青少年患者，且並無明顯先天畸形表現。故建議進行染色體斷裂試驗以排除診斷。MDS可以通過適當的骨髓細胞學/組織學及細胞遺傳學分析被排除。
通過中性粒細胞計數（PMN）來區分非重型再障、重型再障、極重型再障的的方法並無實際意義，不久將被新的方法所代替。
發病機制
1.關於發病的學說：種子學說、土壤學說二者之間孰前孰後目前並無定論。
2.現傾向於認為蟲子學說即免疫介導是獲得性再障的發病機制。這一觀點可通過使用免疫抑制劑治療有效來證實。
3.研究表明CD4+CD25+FOXP3+調節性T細胞缺乏，與在其他的一些自身免疫性疾病中看到的情況相似。
4.同時發現：T細胞不足的調節可能導致T細胞中T-bet蛋白水平升高，增加干擾素（IFN）- 和幹細胞破壞。與增強的免疫反應有關的細胞因子基因的具有多樣性，包括腫瘤壞死因子- ，IFN和IL-6，也普遍存在於再障患者中。且似乎AA患者的發病不能單單歸咎於幹細胞衰竭。
5.糖化肌醇磷脂（GPI）錨連膜蛋白缺乏不僅僅為陣發性睡眠性血紅蛋白尿的重要發病機理之一，同樣也參與了獲得性再障的發病。
