特發性門脈高壓症

特發性門脈高壓症（idiopathic portaal hypertenson，IPH）的定義為：脾大、貧血、門脈高壓，但無可引起這些症狀的肝硬化、肝外門脈肝靜脈閉塞、血液系統疾病、寄生蟲病、肉芽腫性肝病及先天性肝纖維化等疾病。在臨床工作中，特發性門脈高壓症是導致門脈高壓的第二大原因。

本病在日本及印度發病率較高，西方國家很低。在印度稱非硬化性門脈纖維化（noncir-rhoticportalfibrosis，NCPF），在美國稱肝門脈硬化（hepato-portalsclerosis），在日本稱為特發性門脈高壓症（IPH）。目前普遍接受的名稱是特發性門脈高壓症。

基本信息

• 中文名：特發性門脈高壓症
• 臨床表現：門脈高壓，食管胃底靜脈曲張，脾大伴脾功能亢進，肝功能基本正常
• 就診科室：內科
• 發病部位：肝臟
• 相關手術：脾切除
• 相關檢查：肝功能檢查
• 常見病因：門脈高壓，食管胃底靜脈曲張，脾大伴脾功能亢

病因

本病的病因尚不明確，可能與有基因異常、自身抗體的出現或高γ-球蛋白血症等有免疫機制參與的疾病有關，與環境、營養、種族等因素也有關。

臨床表現

主要症狀包括：脾大、門脈高壓引起的側支循環、貧血等。其臨床主要表現為門脈高壓，食管胃底靜脈曲張，脾大伴脾功能亢進，而肝功能基本正常。

檢查

1.肝功能檢查

正常以至輕度異常。

2.X線檢查、 內鏡檢查

常可發現上消化道的靜脈瘤。

3.肝掃描

肝無明顯的萎縮，脾大，骨髓掃描極少。

4.肝活檢

無肝硬化徵象，也無淤血、寄生蟲病等徵象，但可見不同程度的肝纖維性變。

5.門脈造影示

①門脈中等大小的分支數目減少，有些較小分支呈突然中斷；②沿大分支有許多細刷狀血管；③可見胃左、胃短，腸系膜上靜脈、臍旁靜脈的側支，極少數通向腎左靜脈；④少數門脈主幹有附壁血栓。

診斷

根據病史，結合臨床表現及相關檢查，可協助診斷。

治療

治療以門脈高壓為主。對脾大、脾功能亢進的病例或巨脾引起疼痛有壓迫症狀或引起血細胞減少有出血傾向時，可以行脾切除術。