病因
常見病因為早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結節病、骨髓增生性疾病等。
臨床表現
1.脾大、脾功能亢進
患者有不同程度的脾大，發生大出血時脾可暫時縮小。伴脾功能亢進，其中以血小板及白細胞計數減少最為明顯。
2.上消化道出血
食管胃底靜脈曲張破裂出血，患者會發生大量嘔血、黑便等，由於門靜脈高壓、凝血機制障礙及血小板減少等原因，出血常難以自行停止。
3.腹水
患者常有不同程度的腹水，表現為腹脹、尿量減少、尿色深黃等。
4.肝病體徵
患者常有肝病面容，皮膚鞏膜黃染，可見肝掌及蜘蛛痣。腹壁可見淺表靜脈曲張，大量腹水者狀如蛙腹；可觸及腫大的肝和脾；久病者可見男性乳房發育。
檢查
1.血常規
白細胞和血小板計數明顯減少，可有貧血，多呈正細胞正色素性，少數呈正細胞低色素性。
2.肝功能檢查
肝功能指標多正常或僅輕度異常。
3．X線
X線鋇餐造影?是臨床首選X?線檢查方法，方便、安全、無創傷性。可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損。
4.CT
?CT掃描對肝內性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實質及肝內血管變化，並可準確測定肝臟容積。
5.MRI
MRI可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側支循環的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷有重要意義。成像參數多，可任意成像，能更準確地反映側支循環。MRI血管造影(MRA)，可了解肝內外門靜脈變化。但費用高，不適於篩查。
6.腹腔穿刺
腹腔穿刺抽取腹水，對腹水行常規、生化、培養等檢查。
7.內鏡檢查
顯示食管胃底靜脈曲張。
8.壓力測定
門靜脈壓力測定；食管曲張靜脈壓力測定（EVP）。
9.肝組織活檢
肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標準”，對每例肝硬化的患者均應儘可能通過細針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經靜脈活檢等獲得活檢標本，進行組織學診斷。
診斷
門靜脈高壓的診斷一般並不困難，主要根據脾大、脾功能亢進，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點即可進行診斷。除確診為門脈高壓症外，還應判定是肝內型還是肝外型；梗阻的原因是什麼。輔助檢查：血常規化驗，胃鏡或鋇餐，彩色都卜勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時還需與其他有類似症狀和體徵的疾病相鑑別。
治療
1一般治療和飲食治療
門靜脈高壓病人病情穩定而無明顯其他併發症時，可採取針對病因或相關因素為主的綜合治療。
(1)休息：病情輕微者可適當參加一般工作，但應減少勞動時間及強度，注意勞逸結合，以不感覺疲勞為度。病情較重或近期曾有消化道大出血等併發症史者應停止工作，以保證有足夠的臥床休息及睡眠時間，防止疲勞。
(2)飲食：宜給予熱量充足，富含各種維生素的食物，食物中除含高糖、高蛋白質(有肝性腦病者應限制蛋白質攝入)、適當脂肪、維生素外，還應含有各種無機鹽及微量元素。應避免堅硬粗糙食物對食管胃黏膜造成機械損傷，儘量控制辛辣刺激性食物，嚴禁飲酒。
(3)病因治療：針對肝硬化發生的病因進行治療是降低門靜脈高壓的基礎，應積極消除病因。例如，肝炎性肝硬化病毒複製者給予干擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療；酒精性肝硬化病人應禁酒；血吸蟲病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺。
(4)護肝、降酶、退黃治療：還可選用維丙胺、肝樂、聯苯雙酯、水飛薊賓片、甘草甜素、門冬氨酸鉀鎂、熊去氧膽酸、原卟啉鈉、肌苷、輔酶A、促肝細胞生長素、苦黃、大黃等製劑治療。
(5)抗肝纖維化治療：防治肝纖維化的治療研究近年來雖有較大進展，但臨床療效尚不理想。可給予干擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙鹼、青黴胺、單胺氧化酶抑制藥等，抑制膠原纖維的合成，有一定作用。還可給予中藥製劑如丹參、複方鱉甲片、蟲草菌絲、漢防己甲素等。
(6)腹水治療：腹水的出現是肝臟功能受損達一定程度的表現，肝功能愈差腹水愈難消除。應從控制水鈉攝入、促進水鈉排出兩方面治療。促進水鈉排出的方法主要有：給予利尿藥、導瀉法、腹腔穿刺放液術或者腹水自體回輸治療。有血漿清蛋白降低，可輸入血清蛋白、血漿等。有繼發腹腔感染，可給予廣譜抗生素治療。如為癌性腹水，根據癌腫的性質腹腔穿刺化療。
2.急性大出血緊急止血治療
對發生食管胃底靜脈曲張破裂出血者可利用血管加壓素及三腔雙囊管壓迫止血。
3.內鏡治療
隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內鏡臨床套用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效，而且由於內鏡治療技術的不斷發展，可有效預防出血。常用的方法有硬化療法、套扎療法、組織黏合劑栓塞療法和金屬夾止血療法。
4.介入治療
一是通過介入的方法栓塞部分脾動脈，以達到減少脾靜脈血流，降低門靜脈壓力，並可在一定程度上控制脾功能亢進症狀。二是經頸靜脈肝內門腔靜脈內支架分流術（經頸靜脈途徑肝內支架門體分流術、TIPS）是治療門脈高壓、上消化道出血的介入放射學新療法。它利用外科分流原理，通過一系列介入器具的使用，在肝實質內肝靜脈與門靜脈間建立起人工分流通道，從而降低門脈壓力、減少或消除由於門脈高壓所致的食管靜脈曲張破裂出血、腹水等症狀。
5.外科手術
治療門靜脈高壓症最常用和最經典的手術方式是分流術和斷流術。根據手術的時機可以分為對無消化道出血史的預防性手術，大出血時的急診手術及出血停止後防止再出血的擇期手術。急性上消化道大出血經非手術保守治療無效時需行急診手術。因為持續出血可導致肝功能嚴重障礙，加上手術創傷打擊，Child?C?級患者急診傳統手術死亡率高達40%～70%，最佳選擇是施行急診肝移植，若沒有條件肝移植，以急診斷流術為好，因為分流術會進一步損害肝功能，手術死亡率更高，需謹慎施行。
