特發性或免疫性血小板減少性紫癜

原發性血小板減少性紫癜（簡稱ITP）是一種較常見的一種出血性疾病。目前認為本病是一種與免疫有關的疾病。可分為急性型和慢性型。急性型多見於兒童，男女發病率相近。慢性型較常見，以女性青年為多。急性型臨床出血重。但往往呈自限性，或經積極治療，常在數周內逐漸恢復或痊癒。少數病人可遷延半年左右，亦有發展為慢性者。慢性型出血症狀一般較輕，但易反覆發作，每次發作常持續數周或數月。經治療後病人可或痊癒或緩解，緩解時間長短不一，可數月或數年。

臨床表現

急性型：1.紫癜出現前可有上呼吸道感染或病毒感染史。2.起病急驟，常有發熱，皮膚瘀點瘀斑，甚至出現大塊血腫。鼻、齒齦及口腔黏膜常見出血。3.嚴重得可有內臟出血，如胃腸道、泌尿道及生殖道甚至顱內出血等。4.血小板多低於２０×１０的９次方／Ｌ。慢性型：1.起病緩慢，有長期皮下出血，齒齦及口腔黏膜出血，女性常以月經過多為主要表現。2.反覆發作者約１０％伴輕度脾腫大。3.血小板中度減少３０-８０×１０的９次方／Ｌ。

診斷鑑別

診斷依據1.多次化驗檢查血小板計數減少。2.脾臟不腫大或僅輕度腫大。3.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。4.以下５點中應具備任何一點。(1)糖皮質激素治療有效。(2)切脾有效。(3)ＰAＩｇ增多。(4)ＰAＣ３增多。(5)血小板壽命縮短。5.排除繼發性血小板減少症。

疾病治療

治療原則1.預防治療。2.糖皮質激素治療。3.免疫抑制療法。4.脾臟切除。5.對症支持療法。用藥原則1.輕型病例以“A”基本藥物為主。2.中型及重型病例以及合併有缺鐵者以“A”基本藥物為主，可加以“Ｂ”可選藥物及脾臟切除。脾切除的指征：(1)對皮質激素及免疫抑制劑治療６個月以上仍無效者。(2)對皮質激素套用有禁忌者。(3)有顱內出血者，並經內科積極治療無效者可考慮切脾術治療。3.重型病例上述治療仍未有效時，可選“Ｃ”特需藥。