疾病別名
自身免疫性血小板減少性紫癲
疾病分類
兒科
疾病概述
診斷：
（1）血小板減少
（2）骨髓檢查。
（3）血小板抗體。
（4）血小板聚集功能。
（5）血小板壽命縮短。
（6）出血時間延長，凝血功能正常。
治療：
首選腎上腺糖皮質激素，可用脾切除 ，大劑量丙種球蛋白 ，干擾素α ， 抗CD20單克隆抗體。
疾病描述
特發性血小板減少性紫癲（ITP）又稱自身免疫性血小板減少性紫癲，是小兒最常見的出血性疾病。其主要臨床特點是：皮膚、黏膜自發性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。
症狀體徵
本病見於小兒各年齡時期，多見於1—5歲小兒，男女發病數無差異，春季發病數較高，急性型患兒於發病前13周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染，流行性腮腺炎、水痘、風疹、麻疹，傳染性單核細胞增多症等，偶亦見於接種麻疹減毒活疫苗或接種結核劇素之後發生。大多數患兒發症前無任何症狀，部分會伴隨著發熱現象。患兒以自發性皮膚和黏膜出血為突出表現，多為針尖大小的皮內或皮下出血點，或為淤斑和紫癲，少見皮膚出血斑和血腫。皮疹分布不均，通常以四肢為多，在易於碰撞的部位更為多見。少數患者可有結膜下和失視網膜出血。顱內出血少見，如一旦發生，則預後不良。出血嚴重者可致貧血，肝脾偶見輕度腫大，淋巴結不腫大。大約80%—90%的患兒於發病後1—6個月內痊癒，10%—20%的患兒呈慢性病程，病死率約為0.5%—1%，主要致死原因為顱內出血。
疾病病因
患兒在發病前常有病毒感染史。目前認為病毒感染不是導致血小板減少的直接原因，而是由於病毒感染後使機體產生相應的抗體。
病理生理
病毒感染後使機體產生相應的抗體，這類抗體可與血小板膜發生交叉反應，使血小板受到損傷而被單核—巨噬細胞系統所清除，此外，在病毒感染後，體內形成的抗原—抗體複合物可附著於血小板表面，使血小板易被單核—巨噬細胞系統吞噬和破壞。使血小板的壽命縮短，導致血小板減少，患者血清中血小板相關抗體（PAIgG）含量多增高，且急性型比慢性型抗體量增加更為明顯。PAIgG的含量與血小板數呈負相關關係：即PAIgG愈高，血小板數愈低，但也有少數患者的PAIgG含量不增高，現已知道，血小板和巨核細胞有共同抗原性，抗血小板抗體同樣作用於骨髓中巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙，巨核心一細胞生成和釋放受到嚴重影響，使血小板進一步減少。
診斷檢查
實驗室檢查：
1、外周血象 血小板計數<100×109/L，出血輕度與血小板數多少有關，血小板<50×109/L時可見自發性出血，<20×109/L時出血明顯，<10×109/L時出血嚴重，慢性新者可見血小板大小不等，染色較淺，失血較多時可致貧血，白細胞數正常。出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良。血清凝血酶原消耗不良。
2、骨髓象 急性病例骨髓巨核心一細胞數增多或正戳。慢性者巨核細胞顯著增多，幼稚巨核細胞增多，核分葉減少，核—漿發育不平衡，產生血小板的巨核細胞明顯減少，其胞漿中有孔泡形成、顆粒減少和胞漿量少等現象。
3、血小板抗體測定 PAIgG增高，但PAIgG增高並非ITP的特異性改變，其他免疫性疾病亦可增多，如同時檢測PAIgM和PAIgA，以及測定結合在血小板表面的糖蛋白、血小板內的抗GPⅡb/Ⅲa自身抗體和GPIb/Ⅸ自身抗體等可提高臨床診斷的敏感性和特異性。
4、血小板壽命測定 經同位素51Cr或111In標記血小板測定其壽命，發現病人血小板存活時間明顯無縮短，甚至只有數小時（正常為8—10天）一般不作為常規檢查。
5其他 束臂試驗陽性，慢性ITP患者血小板黏附和聚集功能可以異常。
診斷：
根據病史、臨床表現和實驗室檢查，即可作出診斷。臨床上主要根據病程的長短將本症分為兩型：≤6個月為急性型，>6個月為慢性型。
治療方案
1、一般治療 在急性出血期間以住院治療為宜，儘量減少活動，避免外傷，明顯出血時應室床休息。應積極預防及控制感染，避免服用影響血小板功能的藥物（如阿司匹林等）
2、糖皮質激素 其主要藥理作用是：降低毛細血管通透性，抑制血小板抗體產生，抑制單核—巨食細胞系統破壞有抗體吸附的血小板，常用潑尼松、劑量為每日1.5—2mg/kg，分300次口服，出血嚴重者可用衝擊療法：地塞米松每日0.5—2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日20—30mg/kg，靜脈滴注，連用3天。症狀緩解後改服潑尼松，用藥至血小板數回升至接近正常水平即可逐漸減量，療程一般不超過4周。停藥後如有復發，可再用潑尼松治療。
3、大劑量靜脈丙種球蛋白 其主要作用是：①封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬，從而干擾單核—巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬，從而干擾單核—巨實細胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保護膜抑制血漿中的IgG或免疫複合物與血小板結合，從而使血小板避免被吞噬細胞所破壞。③抑制自身免疫反應，使抗血小板抗體減少，單獨套用大劑量靜脈滴注丙種球蛋白的升血小板效果與激素相似，常用劑量為每日0.4g/kg，連續5天靜脈滴注，或每次1g/kg靜脈滴注，必要時次日可再用1次，以後每3—4周1次，副作用少，偶有過敏反應。
4、血小板輸注 因患兒血循環中含有大量抗血小板抗體，輸入血小板很快被破壞，故通常不主張輸血小板，只有在發生露內出血或急性內臟大出血、危及生命時才輸注血小板，並需同時予以大劑量腎上腺皮質激素，以減少輸入血小板破壞。
5、抗—D免疫球蛋白又稱抗Rh球蛋白，其作用機制尚未完全清楚，主要作用是封閉網狀內皮細胞的Fc受體。其升高血小板作用較激素和大劑量丙種球蛋白慢，但持續時間長，常用劑量為每日25—50μg/kg，靜脈注射，連用5天為1療程。主要副作用是輕度溶血性輸血反應和Coombs試驗陽性。
6、脾切除 脾切除有效率約70%，適用於病程超過一年，血小板持續<50×109/L，尤其是<20×109/L，有較嚴重的出血症狀，內科治療效果不好者，手術宜在6歲以後進行。10歲以內發病的患者，其5年自然緩解機會較大，儘可能不做脾切除。術前必須作骨髓檢查，巨核細胞減少者不宜作脾切除。術前PAIgG極度增高者，脾切除的療效亦較差。
7、部分性脾栓塞術 介入放射學選擇性查插導管至脾門部脾動脈，經導管向脾動脈內只有注入直徑300—550μm的聚乙烯微粒，阻斷脾臟外周皮質的供血動脈保留脾臟中心部的髓質供血動脈使脾臟皮質缺血，壞死、液化並逐漸吸收，達到部分切除脾臟之目的。部分性脾栓塞術後2小時，血小板即可明顯升高，由於保留了脾臟的骨質即保留了脾臟的免疫功能，部分性脾順塞術尤適應於兒童激素治療無效的ITP。
8、免疫抑制劑 也有學者提出用免疫抑制劑治療慢性型ITP，如長春新鹼、環磷醯胺和環孢素A等，單藥或聯合化療。免疫抑制劑的副作用較多，套用過程中應密切觀察。
9、其他 達那唑（danazod）是一種合成的雄性激素，對部分病例有效，劑量為每日10—15mg/kg，分詞口服，連用2—4月，干擾素—α2b對部分頑固病例有效，劑量為每次5—10萬單位/kg，皮下或肌肉注射，每周3次，連用3月。
特別提示
特發性血小板減少性紫癲簡稱ITP，這是兒童最常見的出血性疾病。ITP這個病分為急性的和慢性的兩大類型。
兒童大部分是急性的，急性的指的就是這個病在6個月之內得到好轉或者治癒，血小板恢復到正常。兒童大部分是急性的，所以大部分兒童ITP是可以好的。
