特發性急性腎小管間質性腎炎

特發性ATIN儘管可有自愈者,但仍有少部分病例演變為慢性腎功能不全。 兒童特發性急性腎小管間質性腎炎,不論是否接受激素治療其預後均表現良好。 特發性ATIN儘管有自愈傾向,但仍有少數病例發展成為慢性腎功能不全。

病因

本病病因不明。伴有葡萄膜炎的“腎-眼綜合徵”可能與衣原體感染有關。

臨床表現

與藥物引起的ATIN不同的是特發性ATIN不常伴有皮疹、血嗜酸性粒細胞增多。本病伴有乏力、厭食、噁心、肌痛、體重減輕、輕到中度貧血血沉增快,尿檢查可發現有血尿、白細胞尿,24小時尿蛋白在1.5克以下,血肌酐和尿素氮水平增高,有抗腎小管基底膜抗體(TBM)的特發ATIN偶可發生特別嚴重的腎損害,在腎小管間質腎病-葡萄膜炎綜合徵患者發熱亦常見。臨床表現除持續性腎功能和小管功能損害、骨髓和淋巴肉芽腫外,還在病程某一時刻出現葡萄膜炎。部分病例可發生骨髓肉芽腫。

檢查

1.實驗室檢查
(1)血清中IgG、IgE、IgM水平和嗜酸粒細胞水平升高。血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗體(有抗TBM抗體的特發ATIN偶可發生特別嚴重的損害)患者常有輕度貧血、C-反應蛋白陽性、高丙種球蛋白血症和紅細胞沉降率(血沉)增快。
(2)尿檢查可發現有血尿、蛋白尿和白細胞尿,24小時尿蛋白在1.5克以下。
2.其他輔助檢查
腎活檢病理檢查可見間質淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞浸潤,系膜區免疫球蛋白沉積,腎小管顆粒狀IgE和C3沉積。

診斷

根據臨床表現、實驗室檢查、腎活檢病理檢查可診斷本病。本病臨床主要表現為急性腎小管間質性腎炎。但不常伴有皮疹、血嗜酸性粒細胞增多。腎活檢病理檢查可見間質浸潤淋巴細胞、漿細胞嗜酸粒細胞,系膜區免疫球蛋白沉積,小管顆粒狀IgE和C3沉積,根據以上特點可作出本病診斷。

鑑別診斷

1.藥物引起的ATIN
本病不同的是不常伴有皮疹、血嗜酸性粒細胞增多。常有乏力、厭食、噁心、肌痛體重減輕,輕到中度貧血,血沉增快,尿檢查可發現有血尿、白細胞尿,24小時尿蛋白在1.5克以下,血肌酐和尿素氮水平增高,有抗TBM抗體的特發ATIN偶可發生特別嚴重的損害。
2.其他原因引起的ATIN
腎小管間質腎病-葡萄膜炎綜合徵患者,在病程某一時刻出現葡萄膜炎及發熱;臨床表現除持續性腎功能和小管功能損害、淋巴肉芽腫外,部分病例可發生骨髓肉芽腫。

併發症

1.眼色素膜炎。
2.貧血和發生骨髓肉芽腫、慢性腎功能不全。

治療

本病使用皮質激素治療對腎臟和眼部病變的好轉均有療效,使用皮質類激素治療方法和用量同常規糖皮質激素治療。兒童特發性急性小管間質性腎炎,不論是否接受激素治療,其預後均良好。對成人病例病程及預後的判斷則應慎重。成人病例一般在皮質激素治療數周后腎功能出現部分恢復。特發性ATIN儘管可有自愈者,但仍有少部分病例演變為慢性腎功能不全。

預後

多數病人經糖皮質激素治療後腎功能可較快恢復。兒童特發性急性腎小管間質性腎炎,不論是否接受激素治療其預後均表現良好。成人病例病程及預後較兒童差,一般在皮質激素治療數周后腎功能出現部分恢復。特發性ATIN儘管有自愈傾向,但仍有少數病例發展成為慢性腎功能不全。

預防

本病病因不明,尚無有效預防措施,但如平時注意合理飲食,積極加強體育活動,不斷提高機體抗病能力,可能起到一定的預防作用。

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