病因
本病病因及發病機制不明,可能與遺傳、病毒、藥物或物理因素等有關,是一種自身免疫性疾病。
臨床表現
皮損可以發生在任何部位,以面頰部、臂部、股部最為常見,表現為一個或數個堅硬的皮下結節或斑塊,數目不定,大小不等,位置較深,不活動,表麵皮膚顏色正常或呈暗紅色,也可表現為典型的盤狀紅斑狼瘡(DLE)皮損。結節或斑塊消退後形成局部皮膚凹陷,也可發生潰瘍、壞死,愈後遺留萎縮性瘢痕。少數患者伴低熱、乏力、關節痛等全身症狀。組織病理表現為非特異性脂膜炎。本病病程慢性,既可單獨存在,也可在DLE或系統性紅斑狼瘡(SLE)之前、之後或同時發生。
檢查
1.實驗室檢查
可有貧血、白細胞計數減少、血小板計數減少、血沉增快、補體下降、免疫球蛋白增高等,30%病例抗核抗體(ANA)陽性。
2.組織病理檢查
表皮萎縮,基底層液化變性,真皮膠原壞死,皮膚附屬器以及血管周圍淋巴細胞浸潤。病變主要在脂肪組織,直接免疫螢光示脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。
診斷
1.皮損特點:皮損為深部結節或斑塊,或在皮損上重疊有盤狀紅斑損害。
2.組織病理:直接免疫螢光示脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。
3.實驗室檢查:ANA(+)。
鑑別診斷
1.結節性脂膜炎
結節多呈對稱分布,反覆發作。病理表現為脂肪細胞變性、壞死、炎症細胞浸潤,繼而出現脂質肉芽腫,最後脂肪纖維化和鈣化。。
2.結節性紅斑
好發於春秋季,結節多數分布於小腿伸側,對稱分布,無破潰,3~4周后自行消退,消退出局部無凹陷萎縮,無內臟損害,全身反應輕微。
3.結節病
臨床表現多樣,有時有結節、紅斑、斑塊等多種表現,組織病理表現為典型的類上皮肉芽腫。
治療
1.局部治療
皮損內注射糖皮質激素,範圍小或頑固性皮損可用液氮或二氧化碳霜冷凍治療。
2.系統治療
服用氯喹或羥氯喹、沙利度胺、氨苯碸、糖皮質激素、免疫調節劑。對頑固嚴重的患者可以聯合套用糖皮質激素和免疫抑制劑。
預後
大部分患者預後良好,部分轉變為盤狀紅斑狼瘡,部分可轉變為系統性紅斑狼瘡。