淋巴管肉瘤

淋巴管肉瘤

淋巴管肉瘤是極為罕見的腫瘤,幾乎均發生在慢性淋巴性水腫的基礎上,絕大多數位於上肢,常與乳癌根治術後繼發的上肢長期慢性淋巴水腫有關。

基本信息

基本信息

疾病名稱:淋巴管肉瘤
英文名稱:lymphangiosarcoma
藥物療法截肢術

病因

淋巴管肉瘤是極為罕見的腫瘤,幾乎均發生在慢性淋巴性水腫的基礎上,絕大多數位於上肢,常與乳癌根治術後繼發的上肢長期慢性淋巴水腫有關。絕大多數位於上肢,是在乳腺癌根治術後上肢發生慢性淋巴性水腫的基礎上發生的,少數可見於下肢,可在原發性或繼發性慢性淋巴性水腫的基礎上發生。

症狀

發燒 發燒(feVer,pyrexie)是指病理性體溫升高,是人體對致熱原的作用使體溫調節中樞的調定點上移而引起,是臨床上最常見的症狀,是疾病進展過程中的重要臨床表現。可見於多種感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的熱型和病程、特異的臨床特點,一般診斷較易;但有部分發熱患者,熱程長,無特異體徵,缺乏具有診斷意義的資料,常被稱為發熱待查或原因不明發熱(fever of unknown origin,FUO)。這些患者體內多有潛在性病灶,只是短期內尚未查清,經過臨床觀察和特殊檢查,其中大多數最後可明確診斷,約10%的患者,雖經各種檢查仍未能明確診斷,病程拖延數月,說明對長期發熱原因不明的診斷的確是臨床上面臨的重要課題。 1、體溫調節 正常人體內具有完善的體溫調節系統(包括溫度信息傳導、體溫調節中樞和效應器三部分),能在氣溫的一般波動範圍內,維持相對恆定的體溫。該系統中起關鍵作用的是體溫調節中樞,其主要部分為視前丘一前下丘腦(precptic anterior hepothalamus,POAH),其次為延腦、橋腦、中腦和脊髓等。由於丘腦下部有溫敏神經元,對流經該處的血液溫度很敏感,可迅速引起體溫調節反應。體溫調節中樞對來自各方面的信息進行綜合後,發出調節衝動以控制產熱與散熱器官的活動,使產熱與散熱維持平衡從而保持體溫相對的恆定。 體溫升高不一定都是疾病引起,某些情況可有生理性體溫升高,如劇烈運動、月經前期及妊娠期。進人高溫環境或熱水浴等均可使體溫較平時略高,這些通過自身調節可恢復正常。 2、發熱的判斷 正常成人體溫保持一定的恆定水平,個體之間存有差異。一般認為舌下溫度37℃,腋窩溫度36.5℃,直腸溫度較舌下溫度高0.3-0.5℃,一日之間體溫相差不超過1℃為正常值。當舌下溫度高於37.5 T,腋窩溫度高於37℃,或一日之間體溫相差在l℃以上,稱為發熱。一般人體體表溫度較低,易受外界因素的影響。因此,測量體溫的三種方法以直腸溫度較準確。平時為方便多採用腋窩測體溫,應注意將體溫表放於腋窩正中央夾緊上臂緊貼於腋下 對出汗者應擦乾腋窩再測。小兒與昏迷患者測溫時不應離開。過於消瘦患者不宜用此法測溫。口腔溫度測量,將體溫朝放於舌下,閉口3~5min。此法不宜用於精神異常、昏迷、呼吸困難、口鼻疾患及小兒。進食飲水後20分鐘再測。直腸溫度測量,先將體溫表塗以油類,插人直腸3-cm,3-5min,不宜用於腹瀉及直腸手術者。測溫前均將體溫表甩至35℃以下。 身痛 疼痛的部位分類廣義上講可分為軀體痛、內臟痛、心因痛三大類。然而多處疼痛一般系指四肢與軀幹多部位具有軀體痛症狀。這種分部廣泛,程度不一,性質不一的疼痛也稱作一身痛。訴有多處疼痛者,多由於全身性疾病引起,但是局部的病變也不應當忽略, 淋巴管淤積 由各種原因引起的淋巴管堵塞而出現的淤積和浮腫。淋巴管阻塞的原因很多,可分為原發性(原因不明)和繼發性。繼發性包括有炎症、腫瘤、損傷後和放射治療後等。

治療措施

由於此腫瘤惡性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困難,常常一經確診,即行截肢術。此瘤常經淋巴及血行轉移至肺、骨。多數病人於發病後1年內死亡。
複方斑蝥膠囊破血消瘦,攻毒蝕瘡。用於原發性肝癌、肺癌、直腸癌、惡性淋巴瘤、婦科惡性腫瘤等。 中華靈芝寶對臨床常見的消化系統腫瘤(如食管癌、胃癌、肝癌、大腸癌)、呼吸系統腫瘤(肺癌、鼻咽癌、喉癌)、婦科腫瘤(如乳腺癌、卵巢癌、宮頸癌)及血液、淋巴等多種惡性腫瘤有特效,而且對其他疑難癌種(如絨癌、橫紋肌肉瘤)也有顯著功效。 艾立克 抗癌、消炎、平喘。用於食道癌、胃癌、肺癌,對大腸癌、宮頸癌、白血病等多種惡性腫瘤亦有一定療效;亦可配合放療、化療及手術後治療。並用於治療慢性氣管炎和支氣管哮喘。 複方環磷醯胺片抗腫瘤藥。主用於惡性淋巴瘤、急性淋巴細胞白血病、肺癌、各種肉瘤、實體瘤及卵巢癌。

病理改變

1.肉眼所見 皮膚表面紫紅,形成紫紅色小結節,結節可相互融合形成大的潰瘍出血性腫塊。腫瘤深部病變呈創傷性瘀斑或蜂窩組織炎樣外觀。
2.鏡下所見 瘤細胞多數呈梭形,少數呈不規則的卵圓形或圓形,比一般內皮細胞肥大,可見不規則而且相互吻合溝通的管腔或裂隙,管腔或裂隙內常空虛含有少許淋巴液。

臨床表現

本病多見於乳癌根治術後上肢淋巴水腫的老年人,或陰莖癌術後及絲蟲病所致下肢長期慢性水腫的患者。水腫程度加劇,局部有觸痛,繼而局部皮膚出現多數紅斑,並進一步發展為紫紅色分界清楚的丘疹或水泡。腫瘤生長迅速,常沿皮下組織或深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉。

相關檢查

尿卜琳及其前體 尿卜琳及其前體是檢查各類型卜琳病的一種尿液檢查。 ECT檢查 ECT檢查專案很多,幾乎遍及人體所有器官和組織。適於疾病的早期診斷和療效觀察。

鑑別診斷

本瘤主要與惡性血管內皮瘤鑑別,主要在於患者有無慢性淋巴水腫的病史。

併發症

本病早期即可出現播散,最常侵犯肺及胸腔。

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