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異染性腦白質營養不良
異染性腦白質營養不良(metachromatic leukodystrophy,MLD))是一種常染色體隱性遺傳性疾病,為腦白質營養不良中的較常見類型,...
發病原因 發病機制 病理生理 臨床表現 診斷 -
異染性白質腦病
異染性腦白質營養不良(MLD)又稱為腦硫脂沉積病,常染色體隱性遺傳,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 按起病年齡及臨床徵象,MLD可分為晚嬰型、...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
異染性腦白質退化症
異染性腦白質退化症(Metachromatic leukodystrophy、MLD,亦稱:異染性腦白質營養不良、芳香基硫酸酯酶A缺乏症)為一種溶酶體貯...
原因 遺傳學 發病率 症狀和MLD形式 治療方法 -
腦白質變性
腦白質,是大腦內部而神經纖維聚集的地方,由於其區域比細胞體聚集的大腦表層顏色淺,故名腦白質。如腦白質中的中樞神經細胞的髓鞘損害,則會引起腦白質病。腦白質...
原因 檢查 鑑別診斷 緩解方法 -
腦白質脫髓鞘
腦白質脫髓鞘,已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞,即:腦白質脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性...
病因 診斷 治療 -
腦白質營養不良
異染性腦白質營養不良是腦白質營養不良一類疾病中最常見的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起腦硫脂沉積於體內,導致中樞神經系統廣泛脫髓鞘,以腦白質受影響...
異染性腦白質營養不良 球形細胞腦白質營養不良 腎上腺腦白質營養不良 -
腦白質病
腦白質病是腦白質病變的簡稱,它不是一種獨立的疾病,而是多種疾病引起腦白質脫髓鞘改變的總稱。腦白質病是一種大腦的結構性改變,以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要...
腦白質病簡介 腦白治病病因 腦白治病病理 腦白質病分類 腦白質病臨床表現 -
進行性多病灶腦白質病
進行性多病灶腦白質病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一種罕見亞急性脫髓鞘腦病,其病原體...
基本信息 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
小兒異染性腦白質營養不良
小兒異染性腦白質營養不良是一組進行性遺傳性神經鞘磷脂代謝性疾患,特點是硫酸腦苷脂在體內蓄積。為常染色體隱性遺傳,病變基因定位於22q14,因芳基硫酸酯酶...
概述 病因 -
小兒球形細胞腦白質營養不良
小兒球形細胞腦白質營養不良所屬疾病之一,為常染色體隱性遺傳,是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性減低所致腦脂質沉積病。
概述 病因 症狀 飲食保健 預防