果糖代謝

包括以下幾種：①糖酵解，為葡萄糖或糖原的無氧代謝途徑，最後生成丙酮酸和乳酸。 糖原、葡萄糖、果糖、半乳糖等代謝紊亂均可引起臨床疾病。 急性發作時，應糾正低血糖和酸中毒，避免飢餓，不吃含果糖和蔗糖的食物。

調節葡萄糖、果糖、半乳糖等代謝的激素或酶的結構、功能、濃度異常或組織、器官的病理生理變化造成的疾病。
分
正常糖代謝
食物中的葡萄糖被腸道吸收後，經門靜脈到肝臟，一部分轉化為肝糖原儲存起來，余者進入血循環。其他單糖如甘露糖、果糖和半乳糖從腸道吸收後，必須經肝臟轉換為葡萄糖才能加以利用。 [/url]
葡萄糖以游離形式在血液中運行，正常空腹血漿葡萄糖濃度為3.4～5.6mmol/L(60～100mg/dL)。葡萄糖多通過彌散方式進入體內細胞,但進入脂肪及肌肉組織,則需要胰島素的幫助。葡萄糖進入細胞後，在己糖激酶的催化下,由三磷酸腺苷(ATP)磷酸化，形成6-磷酸葡萄糖(G-6-P)進入糖代謝,或最終作為生命活動的能源，或轉化為結構多糖以及核糖等功能物質。健康人血循環中的葡萄糖經腎小球濾過，全部能從腎小管回吸收，故尿中無糖。
體內糖代謝的主要途徑
包括以下幾種：①糖酵解，為葡萄糖或糖原的無氧代謝途徑，最後生成丙酮酸和乳酸。當機體缺氧（如劇烈運動）時，能供應大量能量的有氧過程──三羧酸循環不能順利進行，糖酵解作用加強，以釋放能量，應付需要。糖酵解的最後產物為乳酸，若乳酸產生過多，又不能及時處理，則可發生乳酸酸中毒。②磷酸己糖旁路，此代謝途徑是需氧的，代謝過程中所產生的5-磷酸核糖是合成核糖的必要原料。體核心糖的分解代謝也通過此代謝途徑，代謝所生成的
NADPH
（磷酸煙醯胺腺嘌呤二核苷酸，輔酶Ⅱ）及氫離子供各種生物合成所需。③糖原的合成和分解，機體各組織都能利用葡萄糖合成糖原。肝臟和肌肉中儲存的糖原最多，分別稱為肝糖原和肌糖原。腦組織消耗能量大，但糖原儲存很少，必須靠血液不斷供應葡萄糖。肝臟具有豐富的6-磷酸葡萄糖酶，以分解來自糖原的分解產物──6-磷酸葡萄糖成為葡萄糖，用以調節血糖水平。肌肉缺乏此酶，故肌糖原不能轉變為葡萄糖，肌肉不能調節血糖水平，肌糖原氧化供能僅為肌肉本身活動所用。④糖醛酸途徑，最後生成5-磷酸戊酮糖。中間產物葡萄糖醛酸是粘多糖的重要組成成分，也為肝臟解毒功能所必需。⑤三羧酸循環和氧化磷酸化，使糖完全氧化,並以ATP形式將能量儲存起來，是糖、脂肪和蛋白質代謝的連線點。⑥糖原異生作用，從非糖物質（如胺基酸、脂肪酸）形成葡萄糖或糖原。
調節血糖水平的激素
包括：①降血糖激素，主要是胰島素，它促使葡萄糖通過肌肉和脂肪組織的細胞膜，增加肝和橫紋肌中糖原的儲存，促使脂肪的生成，抑制脂肪的分解，促使胺基酸合成蛋白質，抑制糖原異生作用和糖原分解。②升血糖激素，有生長激素、糖皮質激素、甲狀腺素、腎上腺素、胰升糖素等。生長激素刺激細胞攝入胺基酸,促使脂肪分解,釋放游離脂肪酸，還可提高胰島組織對刺激的敏感性，增加胰島素的分泌。過多的生長激素可導致胰島組織的衰竭（如肢端肥大症）。糖皮質激素通過促進糖原異生，有升血糖的作用。甲狀腺素、腎上腺素和胰升糖素使糖原分解，從而升高血糖。腎上腺素還有抑制胰腺釋放胰島素的作用。
糖代謝紊亂所致的疾病 　糖原、葡萄糖、果糖、半乳糖等代謝紊亂均可引起臨床疾病。
糖尿病 　胰島素絕對缺乏和（或）胰島素生物效應降低而造成的血糖升高等代謝紊亂以及血管、神經等慢性併發症。
低血糖症
許多原因可使血漿中葡萄糖降低，低於3.4mmol/L（60mg/dL），如胰島細胞瘤分泌過多的胰島素、使用過量的口服降血糖藥及胰島素、垂體－腎上腺皮質功能減低、長期飢餓、大量進食荔枝、長期大量飲酒、嚴重肝臟疾病（如肝癌、肝硬變）、糖原貯積病以及鄰近胰腺的惡性腫瘤等均可引起低血糖症。
果糖代謝障礙
果糖是飲食中糖的一種重要來源，肝、腎和小腸是果糖代謝的主要部位，脂肪組織也參與它的代謝。靜脈注入大量果糖是有毒的，可引起高乳酸血症以及肝、腸道細胞超微結構的改變。果糖代謝障礙主要有下列類型，均為常染色體隱性遺傳。
①原發性果糖尿。一種無症狀的代謝異常，主要表現為營養性的血和尿中果糖濃度增高。這是由於肝、腸道和腎臟皮質中果糖激酶的先天性缺乏，果糖轉為1-磷酸果糖受阻，果糖利用較正常人慢所致。
②遺傳性果糖不耐受症。為隱性遺傳,患者多為6個月以內的新生兒。特點是嬰兒攝取果糖後引起厭食、嘔吐和低血糖，長期攝入果糖則出現肝大、黃疸、出血、肝功能衰竭，甚至死亡。發病機理是肝、腎臟皮質和小腸的1-磷酸果糖醛縮酶缺乏，在不斷攝入果糖後，1-磷酸果糖在血中堆積並抑制肝糖原分解和糖的異生作用而致低血糖。若能及時診斷,堅持治療,不吃含果糖和蔗糖的食物，嬰兒可長大成人。
③遺傳性
1，6-二磷酸果糖酶缺乏。一般於嬰兒期發病，臨床表現為發作性換氣過度、呼氣暫停、低血糖、酮症和乳酸性酸中毒，可迅速死亡。較大兒童常因飢餓、感染誘發本病。發病機理是缺乏1，6-二磷酸果糖酶，1，6-二磷酸果糖轉化為6-磷酸果糖受阻，阻礙了糖的異生作用，糖異生的前驅物──胺基酸、乳酸和酮體堆積。本病與遺傳性果糖不耐受症不同。這種病人在服果糖後不嘔吐、不厭甜食。患者對飢餓的耐受性隨年齡而增加。急性發作時，應糾正低血糖和酸中毒，避免飢餓，不吃含果糖和蔗糖的食物。若能早期診斷，正確治療，預後良好。
糖原貯積病 　糖原分解過程中某些酶的缺乏使糖原在肝、肌肉和腎等臟器中大量堆積，造成這些器官的肥大及功能障礙，引起有關的疾病。
半乳糖代謝障礙
一般見於初生兒。目前已知有兩種常染色體隱性遺傳病，分別由1-磷酸半乳糖尿苷酸轉移酶和半乳糖激酶的缺乏所致。這兩種酶是1-磷酸半乳糖轉變為1-磷酸葡萄糖所必需。若這兩種酶缺乏，則攝入的半乳糖在血循環中堆積，產生半乳糖血症。1-磷酸半乳糖尿苷酸轉移酶缺乏時，過多的半乳糖進入肝、腦、腎、心及晶狀體等組織，引起中毒症狀：噁心、嘔吐、腹瀉、營養不良、生長遲緩、肝病、白內障、智力障礙；患兒血葡萄糖降低,常表現有低血糖的症狀,如心慌、出汗、心率增加、神志障礙等。半乳糖激酶缺乏時，主要表現為白內障。血和尿中發現半乳糖有助於診斷；若能證明周圍血細胞中上述酶的缺乏，則可確診。此病患者應主食無半乳糖的食物，否則，可導致進行性肝功能衰竭和死亡。
丙酮酸代謝障礙 　丙酮酸代謝是糖代謝的重要環節。丙酮酸脫氫酶催化丙酮酸氧化成二氧化碳和乙醯輔酶
A，丙酮酸羧化酶促使二氧化碳與丙酮酸形成草醯乙酸鹽，此兩種酶中任何一種先天性缺乏，皆可使丙酮酸代謝受阻，血中丙酮酸及其衍生物（乳酸等）堆積，引起神經系統病變，如共濟失調、動作幼稚、智力減退、痴呆以及乳酸性酸中毒。感染也可減少此兩酶活性。丙酮酸代謝障礙可繼發於維生素B1缺乏、休克等。
治療信息：
由於許多疾病能影響丙酮酸代謝，故不能僅根據血和尿中存在過量的丙酮酸或其衍生物──乳酸、丙氨酸作出診斷，而需靠酶學方法檢查確診，但目前臨床開展這種檢查尚有困難，也無肯定有效的治療方法。
http://www.lb-china.com/html/1195721136802.html