定義
星形母細胞瘤是惡性程度最高的星形細胞腫瘤,由分化差的腫瘤性星形細胞構成。組織學特點包括細胞多形性、核不典型、高分裂活性、血管血栓形成、微血管增生和壞死。膠質母細胞瘤主要累及成人,好發於大腦半球。膠質母細胞瘤可從瀰漫型星形細胞瘤WHOⅡ級發展而來(繼發性膠質母細胞瘤),但更常見的是臨床病史短,沒有低惡性前期病變的原發性膠質母細胞瘤。發病率
星形母細胞瘤是大腦最好發的腫瘤,大約占顱內腫瘤的12%~15%以及星形細胞腫瘤的50%~60%。在大部分歐洲和北美國家,每年新增病例2~3 人/10萬。病理
1.肉眼觀:腫瘤為局限性,柔軟易碎,切面呈紅色或灰紅色,呈浸潤性生長,但肉眼可見腫瘤邊界。腫瘤多為實質性,可有囊性變,出血和壞死小灶,極少鈣化。2.光鏡:光鏡下見組織形態接近膠母細胞瘤,但多形性不卓著。瘤細胞豐富,其主要構成細胞為星形母細胞。瘤細胞圍繞血管排列,呈血管周假菊花樣或放射形排列,血管豐富,管壁厚薄不一,常有玻璃樣,瘤細胞明顯核異態。多核細胞、星形細胞和成膠質細胞也常見於腫瘤中。遠離血管的腫瘤組織常有。
電鏡和腫瘤標記物均具有星形細胞瘤的特徵。星形母細胞瘤的臨床特點介於星形細胞瘤與膠母細胞瘤。生長較星形細胞瘤快,平均病程1~20個月之間。小腦星形母細胞瘤由於引起阻塞性腦積水,病程要比大腦星形母細胞瘤短。症狀包括顱內壓增高和局灶性腦功能障礙,與其他顱內腫瘤無明顯差別。手術前常難以與星形細胞瘤區別。治療與星形細胞瘤相似,但預後較差。
症狀
臨床表現在成人常先有癲癇,逐漸出現癱瘓、失語、精神改變,而後出現顱內壓增高。兒童多先表現為顱內壓增高。體徵
除了繼發於WHO ll 級瀰漫型星形細胞瘤或間變型星形細胞瘤,通常病史短(半數以上<3個月)。常表現為非特異性神經功能障礙,如癲癇、頭痛和性格改變等,其中最為危險的是顱內壓迅速增高。神經影像學 CT 檢查典型表現為不規則形顱內病灶,增強後中央為低密度壞死區域,周邊呈環狀強化影。在MRI T1W像上,腫瘤周邊環狀強化影並非腫瘤外緣,而是細胞增殖旺盛區和高密度血管區,浸潤的膠質瘤細胞可在瘤周2cm 內外被強化。在T2W 上,環狀強化區更寬,邊界不清,並同血管性水腫相重疊。在PET中,局部葡萄糖消耗量同腫瘤細胞構成和生存率密切相關。檢查
顱骨X線平片:主要為顱縫分離及指壓跡增加。腫瘤位於小腦半球表面者可見患側枕骨鱗部變薄及侵蝕等,本組有腫瘤鈣化斑者占4.3%。腦室造影:除側腦室及第三腦室對稱性擴大外,導水管向前屈折及第四腦室向健側移位為小腦半球腫瘤的特徵。
CT檢查:可見小腦半球或中線部位低密度影,星形細胞瘤I級多無注藥後強化,而Ⅱ~Ⅲ級可有強化。有些可見高密度中有多發低密度(即囊在瘤內),有的為低密度區邊緣有高密度之瘤結節(即瘤在囊內),這種徵象常有助於治療定性。