病因
病因不明有作者認為本病屬膿皰性銀屑病的一型。以往認為病因可能與下列因素相關:
1.感染學說,認為與葡萄球菌感染有關
2.內分泌失調學說,本病月經期加劇妊娠期減輕。
3.自主神經功能紊亂學說,有的病例有明顯的自主神經功能紊亂,如皮膚溫度降低,放射性劇疼電擊樣抽搐,冬眠藥治療後好轉
4.有人認為本病是自身免疫性疾病。
發病機制
發病機制還不清楚,有人認為本病是自身免疫性疾病。
臨床表現
好發於中年人初發於指(趾)兩側,多數在外傷後發病。第12指最易受累,拇指極少受累表現為小膿皰或甲溝炎,單側而局限,可見表皮剝脫殘留紅色的表面,有滲液結痂,濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到患者自覺瘙癢。
受累部位除手足外,黏膜特別是口腔黏膜也可波及。形成痛性環形白斑假膜形成和皸裂。甲常受累引起甲溝炎,隨疾病進展,甲板可營養不良或脫屑。皮膚損害可導致皮膚萎縮及其下方軟組織的硬化,以至於整個骨組織和指頭的吸收。
皮損一般僅限局於指(趾)局部,但亦可逐漸蔓延,侵犯整個指(趾)甚至掌背及足背實驗檢查無重要價值細菌培養陰性。
泛髮型者先有局部症狀,長期後可在四肢、軀幹外陰部、頸部發生對稱性紅斑,表面有膿皰,有灼熱灼痛等症狀,泛髮型皮疹與膿皰性銀屑病及皰疹樣膿皰病相似。個別病人發生紅皮病最後因併發症而死亡。
併發症:
泛髮型者個別病人發生紅皮病,最後因併發症而死亡。
診斷
診斷主要依據:
1.外傷後發病
2.反覆起水皰膿皰、糜爛,有灼熱灼痛輕度瘙癢。
3.一般侵犯指(趾)、手背、足背,有時可波及全身。
4.可有黏膜損害
5.慢性病程對治療抵抗。
鑑別診斷:
1.本病在早期應與真菌和細菌感染鑑別培養和塗片有助於排除感染性疾病。
2.可與掌跖膿皰病和膿皰性汗皰性濕疹鑑別。後者不發生甲萎縮和脫落,接觸性皮炎繼發感染其膿皰邊界稍模糊,缺乏持久性損害。
3.皮損泛發時應與泛發性膿皰性銀屑病角層下膿皰病鑑別,它們有下列共同特點:
(1)基本損害為無菌性淺表性基底有紅暈的炎症性膿皰。
(2)除角層下膿皰病外均有黏膜損害(溝紋舌,地圖舌)伴發熱、畏寒等全身症狀。
(3)病理上有Kogoj海綿狀膿皰。
(4)皮損反覆發作,它們彼此間有一定聯繫,同一病人的不同部位可出現不同病的損害,病人不同時期可以有不同表現和彼此轉化,有報導連續性肢端皮炎、銀屑病角層下膿皰病轉化為膿皰性銀屑病,有許多作者認為連續性肢端皮炎與膿皰性銀屑病為同一疾病但由於各有特殊性,處理上亦有不同,應暫時視為獨立疾病。
檢查
組織病理:原發性損害為表皮角層下腔隙充以大量中性粒細胞鄰近膿皰的表皮細胞間白細胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰真皮上部有淋巴細胞浸潤和灶性水腫形成陳舊性損害見真皮乳頭萎縮和表皮變薄。
治療
四環素小劑量長期口服,每天0.5~1g,4周為1療程,最長達3個月,部分病人有效,全身或局部套用抗生素效果不好,皮質類固醇激素有效,但停藥後容易復發。醋酸去炎松,肌內注射60~120mg/2~5周常能獲得明顯效果。對皮質類固醇激素無效的病例可選用芳維甲酸治療。局部單純外用皮質類固醇激素封包治療有一定療效,用中藥外洗或濕敷或外用汗皰泥膏,濕疹淨等有效。淺層X線、境界線同位素局部治療等亦可選用。
預後
個別病人發生紅皮病最後因併發症而死亡。