流行病學
多發生於成年人,也可累及兒童和青年,男女均有。
病因
可能由於細菌感染或其毒素對皮膚血管的一種免疫反應。患者常伴有風濕病,也有報告由青黴素和磺胺藥引起本病者。
發病機制
病因不清,發病機制不明,可能是細菌感染或其毒素對皮膚血管的一種免疫反應也有報告藥物引起本病,
臨床表現
成年人,伴有復發性多關節炎。皮損為持久性健康搜尋的棕紅色斑丘疹、結節和斑塊。初起常為淡紅色蠶豆大較軟結節,逐漸發展融合至淡紫色或棕紅色不規則回形堅實斑塊,或呈大片狀。皮損表面光滑健康搜尋,邊界清楚有的可類似於黃瘤。皮損上常出現紫癜皮損主要分布於四肢關節伸面,尤以手足背和肘膝伸側為多病程緩慢皮損可持續數月至數年,有時可自行消退,遺留色素沉著與萎縮。發生潰瘍者愈後留有瘢痕。
診斷
1.多發生於成年人,也可累及兒童和青年,男女均有。一般無明顯的全身症狀,也可伴復發性多關節炎。
2.皮損為持久性的棕紅色斑丘疹結節和斑塊初起常為淡紅色蠶豆大、較軟結節,逐漸發展融合至淡紫色或棕紅色不規則,回形堅實斑塊健康搜尋,或成大片狀。皮損表面光滑,邊界清楚有的可類似於黃瘤皮損上常出現紫癜,少數損害出現水皰或大皰,偶見潰瘍。損害有輕度瘙癢和疼痛壓痛及灼熱感。
3.皮損 主要分布於四肢關節伸面,尤以手足背和肘膝伸側為多,少數累及掌、跖、臀和耳部,多對稱性分布,極少侵犯黏膜健康搜尋。
4.病程緩慢 皮損可持續數月至數年,有時可自行消退遺留色素沉著與萎縮。發生潰瘍者愈後留有瘢痕有的可新疹不斷,遷延不愈。
鑑別診斷:
臨床上需與環狀肉芽腫、黃瘤、肉樣瘤病相鑑別。組織學上應與面部肉芽腫和Sweet病相鑑別。
檢查
組織病理,為典型的白細胞碎裂性血管炎早期為真皮淺層及深層血管叢的血管壁及血管周緻密的以中性粒細胞為主的浸潤,管壁腫脹、紅染健康搜尋。有多量纖維素物質沉積,管周有中性粒細胞、核塵及少許管外紅細胞混有淋巴細胞及少數嗜酸性粒細胞。陳舊性損害有纖維細胞及毛細血管增生,並可有脂質沉積。
治療
1.治療同其他白細胞碎裂性血管炎氨苯碸口服或皮質類固醇激素治療,療效較好無效者可使用或合用雷公藤沙利度胺(反應停)或其他免疫抑制劑。
2.中醫療法 治法:清熱涼血,祛風散寒除濕
方選:涼血五根湯五皮飲加減。紫草根15g、茜草根15g、白茅根15g、桑白皮15g茯苓皮15g大腹皮15g、五加皮6g、生薑皮10g、陳皮10g、白鮮皮15g。
預後預防
預後:
病程緩慢,皮損可持續數月至數年,有時可自行消退,遺留色素沉著與萎縮。發生潰瘍者愈後留有瘢痕。有的可新疹不斷,遷延不愈。
預防:
尋找病因,早期針對性治療原發病,早診斷,早治療是預防本病的關鍵。