持久性皮膚變色性紅斑

持久性皮膚變色性紅斑(erythema dyschromicum perstants)又稱灰皮病(ashy dermatosis),是具有向周圍緩慢擴展活動性紅斑邊緣,其中心遺留灰色色素沉著為特徵的皮膚病,臨床較為少見。

概述

Ramirez(1957)首先記載,表現為紅斑或淡灰色色素沉著,發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。本病多見於拉美國家。國內李伯塤等(1980)報告3例,李紹興等(1983)報告1例。以後國內陸續有病例報告。病因不明,有認為是持久性紅斑的一型,或是Riehl黑變病的特殊類型。Techen認為在本病活動期具有苔蘚樣反應,導致色素失禁,可能與色素性扁平苔蘚為同一或相關疾病。李伯塤等報告病例認為與日曬、昆蟲叮咬有關。范志莘(1987)報告病例有谷氨酸氨基移換酶值升高,認為可能與環境污染損傷肝臟有關。初起為紅斑,散在分布於面部、軀幹和四肢,寧險峰(1992)報告的病例,皮疹累及兩手掌,頗為特殊。紅斑境界清楚,以後紅斑色淡轉為淡灰色。病變活動期,紅斑邊緣略隆起或原色素沉著斑邊緣繞以紅暈,有輕度浸潤,呈離心性擴大,形成環狀、多環狀或不規則形。本病發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數周或數月內消退,留下色素沉著,有時在同一皮損區內同時有色素沉著和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。無特效療法。

疾病名稱

持久性皮膚變色性紅斑

英文名稱

erythema dyschromicum perstans

縮寫

EDP

別名

ashy dermatosis;持久性色素異常性紅斑;灰皮病;灰色皮病;灰色皮膚病

分類

皮膚科 > 紅斑性皮膚病

ICD號

L53.8

流行病學

可發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。

病因

持久性皮膚變色性紅斑病因不明,可能為一種多因性皮膚過敏反應。有人認為與日曬、昆蟲叮咬、腸寄生蟲、自身免疫性疾病有關。有認為是持久性紅斑的一型,或是Riehl黑變病的特殊類型。Techen認為在本病活動期具有苔蘚樣反應,導致色素失禁,可能與色素性扁平苔蘚為同一或相關疾病。李伯塤等報告病例認為與日曬、昆蟲叮咬有關。范志莘(1987)報告病例有谷氨酸氨基移換酶值升高,認為可能與環境污染損傷肝臟有關。

發病機制

病因不明,發病機制不清楚。可能是多因性皮膚過敏反應。

病理生理

早期活動損害可見表皮基底細胞及棘細胞質內空泡形成,進而液化變性,偶見膠樣小體。真皮血管周圍有淋巴細胞、組織細胞和載黑素細胞浸潤。有時真皮內炎症細胞浸潤形成帶狀。晚期損害僅見載黑素細胞的異常聚集。在電鏡下載黑素細胞內的黑素小體為溶酶體膜所包繞,推測液化變性是造成色素失禁和膠樣小體的原因。

持久性皮膚變色性紅斑的臨床表現

持久性皮膚變色性紅斑可發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。散在於面部、軀幹和四肢,除頭皮、掌跖和黏膜外,其他皮膚均可累及。寧險峰(1992)報告的病例,皮疹累及兩手掌,頗為特殊。皮損初起為多數灰紅斑,大小不等,境界清楚,可擴大融合,以後紅斑色變淡轉為淡灰色。病變活動期,紅斑邊緣略隆起或原色素沉著斑邊緣繞以紅暈,有輕度浸潤,呈遠心性擴大,形成環狀、多環狀或不規則狀。

本病發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數周或數月內消退,留下色素沉著,有時在同一皮損區內同時有色素沉著和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。

輔助檢查

組織病理:表皮海綿形成,甚或微水皰形成,基層細胞水腫變性和色素失禁。可見到散在性毛囊過度角化。真皮上部血管周圍有淋巴細胞、組織細胞和無數嗜色素細胞。晚期僅見嗜黑色素細胞的異常聚集。

診斷

1.可發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。

2.散在於面部、軀幹和四肢,除頭皮、掌跖和黏膜外,其他皮膚均可累及。

3.皮損初起為多數灰紅斑,大小不等,境界清楚,可擴大融合,以後紅斑色變淡轉為淡灰色。病變活動期,紅斑邊緣略隆起或原色素沉著斑邊緣繞以紅暈,有輕度浸潤,呈遠心性擴大,形成環狀、多環狀或不規則狀。

4.發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數周或數月內消退,留下色素沉著,有時在同一皮損區內同時有色素沉著和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。

鑑別診斷

需與黃褐斑、Riehl黑變病、固定性藥疹、環狀萎縮性扁平苔蘚病等相鑑別。

持久性皮膚變色性紅斑的治療

目前尚無特效治療,大劑量維生素C治療有一定的療效。中醫治療可試服大黃zhe蟲zhe蟲丸。

預後

發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數周或數月內消退,留下色素沉著,有時在同一皮損區內同時有色素沉著和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。

相關藥品

維生素C、大黃、大黃zhe蟲丸

相關檢查

維生素C

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