病因
1.腦血管病
偏側投擲症最常見病因是出血性及缺血性腦血管病,如內囊區梗死或出血患者常有腦血管病,易患因素如糖尿病等,部分患者CT或MRI檢查可見基底核腔隙樣狀態。
2.顱內感染
包括各種急、慢性腦炎,如單純皰疹病毒性腦炎、朊蛋白感染(Creutzfeldt-Jakob病)等,近來報導AIDS患者顱內隱球菌感染可出現偏側投擲症以及免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、風濕病等顱內併發症等。
3.部分為錐體外系疾病
如舞蹈病、肝豆狀核變性等,可出現偏側投擲症臨床表現。
4.顱腦腫瘤
腦外傷、抗精神病藥氟哌啶醇等引起遲發性運動障礙也可伴發投擲症。
臨床表現
通常起病突然,少數亦可數周內逐漸發病。臨床表現為有力、粗大、形式多變、迅速的無目的投擲運動。常見於面頸、軀幹和肢體等,偏側投擲症累及一側上下肢,而僅局限於單肢則稱單肢投擲症。肢體投擲運動由近端肌與遠端肌複合動作,手指亦可受累。僅出現於覺醒狀態,情緒激動時加重,睡眠時停止。患者常保留一定程度隨意控制異常運動能力可進行簡單動作,但一次隨意控制時間只有片刻,不能持久。
檢查
1.實驗室檢查
實驗室檢查無特異性。血常規、血沉、C反應蛋白、生化、腦脊液常規檢查,有鑑別診斷意義。
2.其他輔助檢查
腦電圖檢查,可有異常。但多甚輕微,於病程高峰時腦電圖異常的發生率最高,臨床症狀恢復後,腦電圖亦逐漸恢復。這種異常改變並非特異性。頭顱CT、MRI檢查具有病因及鑑別診斷意義。
診斷
投擲運動(舞動動作)表現為肢體不自主的強烈、揮動性舞蹈樣運動。依據其典型臨床症狀,診斷不難。但導致投擲運動的原發病診斷,則需要依據不同的診斷標準來確定。
鑑別診斷
須注意與其他病因舞蹈病及類似症狀疾病鑑別:
1.習慣性痙攣
也稱習慣性動作,多見於兒童,特點是動作刻板式重複,局限於同一個肌肉或肌群,無肌力、肌張力異常及共濟失調等。
2.先天性舞蹈病
舞蹈樣動作可作為腦癱的一種表現形式,多在2歲前發病,常伴智慧型障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。
3.抽動穢語綜合徵
見於兒童,表現快速、刻板的反覆不規則多發性肌肉抽動,常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌,還有發怪聲或吐髒話。
4.Huntington舞蹈病
多見於中年以上,除舞蹈動作,常有遺傳史和痴呆,少數兒童期發病者多伴肌強直。
5.扭轉痙攣
常見於兒童期,有時扭轉痙攣動作較快速可誤認為舞蹈樣運動。兒童期扭轉痙攣常持續存在無自限性,肢體扭動時肌張力增高,停止時正常。
治療
首先應進行原發病治療。治療主要取決於病變性質,如腫瘤患者考慮手術治療,抗精神病藥物引起應停藥或減量。
治療舞蹈症藥物適於本病,如苯二氮類,氟哌啶醇也能有效緩解症狀,加巴噴丁治療亦可能有效,谷氨酸或多巴胺拮抗藥也可治療本病。