扁平苔癬

扁平苔癬

扁平苔癬,中醫病名為“紫癜風”,臨床並不罕見,且近年來發病率有增高趨勢。由於其皮損表現千變萬化,常常被誤診。中醫認為本病是因素體陰血不足,脾失健運,蘊化不足,復感風邪,風濕客於肌膚腠理,凝滯於血分或因肝腎不足,陰虛內熱,虛火上炎於口而致病。扁平苔癬好發於青年及成人。

基本信息

臨床症狀

在皮膚和黏膜上,少數病例可侵犯指、趾甲以及毛髮。它的最典型損害是微高出皮面的扁平丘疹,小米粒至綠豆大小,呈境界清楚的多角形或圓形。顏色多為紫紅色或紫藍色,亦可為暗紅、紅褐及污灰色。同一患者的丘疹往往大小一致,密集分布,有的散在分布,有的相互融合成大小不等、形狀不一的斑塊。大多數患者會有不同程度的瘙癢。

黏膜也是好發部位。若是發於口腔,表現為樹枝狀或網狀的白色細紋,並有時出現白色斑點、斑片或斑塊。發生在舌部會出現舌乳頭萎縮;發生在唇部會出現糜爛、滲出及粘著性鱗屑,極象紅斑狼瘡引起的唇部損害。大約有1%的口腔黏膜扁平苔癬會發生癌變,還有人統計癌變率可高達10%以上,且多發生在潰瘍或浸潤變厚的部位。發生在生殖器部位的扁平苔癬形態與口腔黏膜的形態相似,會出現燒灼及疼痛感覺。

扁平苔癬侵犯指、趾甲會導致甲部增厚或變薄,甲面凹凸不平,出現縱溝或嵴,甚至出現甲中線處裂縫。一般甲部損害無自覺症狀。

扁平苔癬的損害可發於任何部位。但總的來講,四支多於軀幹,四肢屈側多於伸側,尤以腕部屈側、踝部周圍和股內側最易受累。軀幹部損害多位於腰部。面部亦可受累,但較少見。頭皮發疹時可引起永久性脫髮,多呈斑片狀,偶可引起瀰漫性脫髮。脫髮處頭皮萎縮,或有疤痕形成,與紅斑狼瘡引起的脫髮及假性斑禿有些相似。

黏膜損害多見於口腔,尤多見於頰黏膜。舌部、齒齦、齶部及咽喉部亦可有類似損害。唇部損害與紅斑狼瘡引起的唇損害極為相似。

生殖器部位的黏膜和皮膚也是扁平苔癬的好發部位。男性多見於龜頭,其次是包皮陰莖陰囊;女性多見於大陰唇內側,其次為小陰唇陰蒂前庭陰道子宮頸。此外,肛門周圍的黏膜也可受累。還有一些少見的黏膜發疹部位,如眼結合膜、鼻黏膜和鼓膜也可受累。內部器官,如食道直腸尿道膀胱等處的黏膜偶爾也會受到侵犯。

指、趾甲同樣可以發病,其發病率為2%~10%。甲部扁平苔癬最多見於拇指,大都有皮膚和黏膜症狀,單純有甲部症狀的罕見,且易誤診。

病因學

扁平苔蘚的病因不明,從臨床與基礎的研究中,發現有關的因素很多。目前一般認為發病可能與神經精神障礙、病毒感染或自身免疫有關,有報告家族中有同樣患者,是否與遺傳有關尚無確證。套用鏈黴素、異煙肼、氯磺苯脲、甲磺丁脲等可發生扁平苔蘚樣皮疹,或促使本病加劇。

病因歸結如下:

(一)感染因素 自60年代以來許多學者對本病與微生物的關係進行了研究。Thyreason等在病損上皮細胞內發現類似病毒的核內小體,曾認為是致病病毒,但電鏡觀察,表明這種核內小體是病損區細胞核膜的橫切面,繫上皮細胞內非特異性結構,並非病毒顆粒。有的學者電鏡觀察上皮深層有細胞樣結構,因此認為系細菌侵入黏膜上皮而發病,但為以後學者的研究所否定,因只見於糜爛型扁平苔蘚破損的上皮內,而在非糜爛型只在上皮表面發現細菌,所以認為不是扁平苔蘚的致病細菌。

(二)精神神經因素 患者因環境、家庭、工作,個人生活等各方面原因,身心活動受影響,精神受到創傷,緊張、焦慮、憂鬱等,使機體發生心理、病理、生化代謝等一系列變化、產生失調紊亂而致病。

(三)內分泌因素 本病女性患者較多,病情波動與妊娠、更年期以及一些影響內分泌功能的藥物有關。患者雌二醇,睪酮含量多低於正常人。

(四)微量元素 近年來注意到微量元素在人體內具有特異的生理功能及與本病的關係。如缺鋅小鼠的黏膜可發生不完全形化,棘層增厚,上皮可有不典型增生。但扁平苔蘚患者血清鋅多正常,補鋅治療也未取得明顯效果,故有人認為扁平苔蘚不全形化為非本質的繼發性的變化。錳對維護線粒體功能有著重要作用,並與它的形成有關。這些都有待進一步研究證實。在檢測患者頭髮微量元素時,發現鋅、碘等,均低於正常,而鎳高於正常。

(五)系統性疾病因素 扁平苔蘚患者多伴有各種不同的全身性疾病或症狀,不少患者發病及病情發展與某些系統疾病存在有關,如糖尿病、肝炎、高血壓消化道功能紊亂等。

(六)局部刺激因素 不同金屬修復體在口內形成電位差。另外,充填物的刺激等,可引起口腔黏膜苔蘚樣改變。有報導銀汞充填體引起苔蘚樣病損,少數患者也可能對銅、鋅、銀等產生變態反應。這些可能為遲發性超敏反應(Ⅳ型變態反應)接觸性變態可能為游離汞進入黏膜後成為抗原而引起局部反應。

(七)遺傳因素 有人發現本病有家族史傾向,不少學者進行了家系發病研究,但系譜分析不符合單基因遺傳規律。現多從HLA(人類白細胞抗原)方面進行研究。在家族性扁平苔蘚患者所攜帶的HLA型基因,明顯高於非家族性扁平苔蘚的對照組,說明扁平苔蘚發病可能與遺傳因素有關。

(八)免疫學因素 目前仍不完全清楚。根據本病病情波動、反覆及在上皮下固有層有炎症細胞浸潤,主要為來自T淋巴細胞的浸潤帶,因而考慮與免疫因素有關,並證明這些細胞不是局部增生的結果,而是來自血液,.現多認為扁平苔蘚為免疫功能低下,可導致對一種未明病毒易感性,並提出患者存在體液免疫紊亂。

病理改變

口腔黏膜與皮膚損害的鏡下所見基本相同,可概括為:角化過度與角化不全,伴粒層肥厚基底細胞壞死液化變性,及基底膜下有大量淋巴細胞浸潤。此外,有時在棘層、基底層或結締組織內可看到圓形的嗜酸性膠狀體(Givatte bodies,希氏體),其體積小於棘細胞,但膠狀體也可見於盤狀紅斑狼瘡等多種疾病。在電鏡下可見基底細胞的橋粒與半橋粒的松解變性,於是導致大量炎症細胞浸潤,並在基底細胞與基底膜分離的空隙中形成上皮下水皰。變性的橋粒可能成為抗原而引起自身免疫反應,所以在直接免疫螢光檢查下,有時能在基底膜區出現由免疫複合物沉積所產生的螢光。此外,還可看到基底膜的改變;不規則、增厚、斷裂與重新形成;基底膜斷裂使炎症細胞進入棘層,棘層內的膠狀體可能是被巨噬細胞所吞噬的變性或死亡的上皮細胞。

臨床分類

由於扁平苔癬的症狀表現不一,根據其發病情況、皮疹形態與排列特點,臨床將其分為急性泛發性扁平苔癬、慢性局限性扁平苔癬、肥厚性扁平苔癬、線狀扁平苔癬、環狀扁平苔癬、萎縮性扁平苔癬、毛囊性扁平苔癬、鈍頭性扁平苔癬、大皰性扁平苔癬、滴狀扁平苔癬、紅斑性扁平苔癬、掌跖扁平苔癬、熱帶性扁平苔癬、孤立性扁平苔癬、念珠狀紅苔癬、扁平苔癬、紅斑狼瘡綜合徵以及Graham?Little綜合徵共17型。其共同的典型表現已如上所述,結合組織病理檢查及各型特點,即可確診。

治療

治療方法

1.普通型一般不需特殊處理。

2.氯化奎寧:0.25克,口服2/d,一周后改為0.25克,1/d,1-2月為一療程。服藥期間要注意病員白細胞變化。

3.口服維生素A,2.5萬單位,3/d。

4.免疫調節劑左鏇咪唑,轉移因子等套用。

5.小範圍病變可在病變基部黏膜下用2.5%醋酸強的松龍混懸液0.5-1毫升,加入等量的1%普魯卡因液,局部封閉。亦可用維生素B12100微克加入1%普魯卡因液1毫升,局部封閉。

6.病損局部可塗含皮質激素的軟膏,糜爛面可貼消炎止痛藥膜。

扁平苔癬的中醫治療

扁平苔癬大致與中醫口蕈、口癬、口破、口疳等相似,多由熱毒和濕毒積聚,或氣滯血瘀,氣血失和,濕熱循經上逆,熏蒸於口,或肝鬱血虛,化火上炎而致。

證屬脾胃濕熱者,治以祛濕清熱解毒,(蒼朮、厚朴、陳皮、薏苡仁、黃柏、夏枯草、土茯苓、藿香、佩蘭、生甘草)。證屬肝經實火者,治以清肝瀉火,(龍膽草、黃芩、梔子、柴胡、當歸、車前子、生地黃、澤瀉、木通、甘草)。

證屬肝氣鬱結者,治以疏肝理氣解郁,(柴胡、當歸、白芍、梔子、丹皮、茯苓、黃芩、川芎、香附、鬱金、連翹、炙甘草)。

證屬血虛風燥者,治以滋陰養血、疏風潤燥,(當歸、生地黃、白芍、熟地黃、麥冬、女貞子、枸杞子、白鮮皮、牛膝、香附、旱蓮草)。

證屬陰虛內熱者,治以滋陰清熱,(生地黃、熟地黃、丹皮、茯苓、澤瀉、山藥、山茱萸、黃柏、知母、梔子、麥冬、旱蓮草、天花粉、石斛)。

證屬氣血兩虛者,治以益氣養血,(黨參、黃芪、白朮、茯苓、澤瀉、當歸、制黃精、白芍、熟地、何首烏、石斛)。

證屬氣滯血瘀者,治以活血祛瘀,(當歸、桃仁、紅花、川芎、赤芍、柴胡、香附、生地黃、玄參、陳皮、甘草)。

局部可用青黛、爐甘石、孩兒茶、冰片塗潰瘍面;吳茱萸末醋調敷湧泉穴;可用金銀花、玄參、生地黃煎水漱口。針灸治療可起到輔助作用,取穴俠溪、中渚,耳針取神門、交感、皮質下及壓痛點。

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