症狀
1 發熱:常呈弛張熱,驟升驟降,1日內可有1~2次高峰,可伴畏寒、寒顫、乏力等全身症狀,熱退後活動自如。2 皮疹:為一過性,高熱時出現,熱退後消失,常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹,也可出現多形性等皮疹。
3 關節炎或關節痛:表現為多關節或單關節炎,發熱時重,熱退後減輕或緩解。
4 肝 脾和淋巴結腫大,淋巴潔活檢多為反應性增生或慢性非特異性炎症。
5 其他:約1/3患者咽痛,漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。
6 併發症:包括暴發性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合徵(ARDS)或噬血細胞綜合徵(HPS)等。
病理
1 病因和發病機制尚不肯定。根據從許多患者的齒槽中培養出溶血性鏈球菌,某些患者的發病與預防接種,花粉,塵埃或食物過敏有關,臨床上多侵犯關節和漿膜組織,呈急性炎症上過程,具有全身受累的表現及免疫異常,抗生素無效而腎上皮質激素有效,故認為是一種感染性變態反應。感染在急性期起一定作用,變態反應則在整個病程中起作用。2 皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫,毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤,纖維蛋白沉積。淺表淋巴結示非特異慢性炎症。
臨床診斷
1 醫技檢查1.1 白細胞計數增高,甚至出現類白血病反應,核左移,輕中度貧血。
1.2 血沉明顯增快。
1.3 高丙球蛋白血症,C反應蛋白增高。
1.4 血清抗核抗體、類風濕因子陰性。
1.5 血細菌培養陰性。
1.6 骨髓象常提示感染等骨髓象。
2 診斷依據
2.1 主要指標:
2.11 發熱≥39℃,並持續1周以上。
2.12 關節痛持續2周以上。
2.13 典型皮疹。
2.14 白細胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。
2.2 次要指標:
2.21 咽痛;
2.22 淋巴結和(或)脾大;
2.23 肝功異常;
2.24 RF(-)和ANA(-)。
2.3 排除:
2.31 感染性疾病(尤其是敗血症和傳染性單核細胞增多症)。
2.32 惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。
2.33 其他風濕病。
2.4 以上指標中符合5項或更多,且其中有2項以上為主要指標就可診斷成人Still病,但需排除所列其他疾病。
3 容易誤診的疾病
3.1 敗血症:常有原發感染灶,中毒症狀重,病程非一過性、間歇性,皮膚瘀點,血、骨髓培養有病原菌,抗生素有效。而AODS無上述特徵,且糖皮質激素有效。
3.2 系統性紅斑狼瘡:蝶形紅斑,盤狀紅斑,常合併腎炎,周圍血象降低,抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細胞陽性可資鑑別。
3.3 風濕熱:風濕熱皮疹主要為環形紅斑、皮下小結,且心臟受累多,特別是心肌炎、心內膜炎,並常遺留瓣膜病變,特徵性的舞蹈等均可鑑別。
3.4 淋巴瘤:皮疹為浸潤性斑丘疹、結節、斑塊和潰瘍,進行性淋巴結腫大,皮膚、淋巴結活檢可區分。
治療
1 治療原則1.1 糖皮質激素:潑尼松1mg/(kg·d),症狀改善後,逐漸減量,總療程不宜超過6個月。減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效。療效不佳時可採用大劑量甲基潑尼松龍衝擊治療。
1.2 非甾體類抗炎藥:輕症病例可單獨使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25~60mg,每日3次。
1.3 慢作用抗風濕藥:病情長期控制不佳,糖皮質激素療效不好,可選用下列藥物。甲氨蝶呤、瑞得、青黴胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,劑量見類風濕關節炎治療。
1.4 免疫抑制劑:為了增強療效,減少糖皮質激素用量和副作用,在病情基本控制後可並用小劑量免疫抑制劑,如環磷醯胺,硫唑嘌呤,雷公藤多甙等
1.5 其他方法: 對於嚴重的成人蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環胞黴素A治療。靜脈注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 連續3--5天必要時4周重複,也可聯合中醫中藥會診治療。