戈勒姆症

上頜骨溶骨症的CT表現戈勒姆綜合症（Gorham），又稱大塊骨質溶解症（Massive osteolysis）、消失骨病（Disappearing bone disease）、Gorham stout綜合症、急性自發性骨吸收、影子骨（Phantom bone disease）
等，中醫稱“鬼怪骨”，西方也稱“幽靈骨（Phaniom bone）”，Johnson和Mcclure於1958年將本病命名為大量骨質溶解症,現被多數人採納。這種病症在國際上極其罕見，病因和發病機理都不清楚，一般認為可能與家族遺傳、外傷、感染、無菌性壞死、中樞神經系疾患、牛皮癬性關節炎及血管瘤或淋巴管瘤等有關。目前多數學者認為與先天遺傳性或血管發育畸形有關，也有人認為是血管瘤樣病變，或與血管淋巴管增生有關。臨床見過的病因只有三種：遺傳、腫瘤和輻射。它無種族及性別差異，多發於5—25歲的兒童和青少年。“鬼怪骨”在我國只有5~6例，全世界目前也只有200~210例。（ 圖為上頜骨溶骨症的CT表現）
病人患部肢體柔軟呈海綿狀，不能抗地心引力。勉強抬起來患肢，則患肢彎曲無支持力。
鏡下見有豐富的毛細血管纖維組織增生，呈血竇狀，其中有淋巴細胞浸潤。但不象原發性血管瘤，有些象動靜脈瘺的毛細血管增生。所以有人認為是血管瘤病。
骨頭的主要成分是碳酸鈣和磷酸鈣。有一種觀點認為，“鬼怪骨”是由骨的毛細血管和淋巴管異常增生侵蝕骨骼而致。聯想到樹藤能把大樹活活纏死，那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤，耗氧增加，也可能導致骨質吸收、溶化，吸收的骨組織被血管纖維組織代替。其中，破骨細胞可能起了關鍵作用，這種推測還有待研究證實。病情很可能與病人的生活環境、飲食習慣有關，應到實地做進一步調查。
溶骨症的組織病理學表現症狀
　男性多於女性。部位多見於肩胛骨、鎖骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可見於骨盆、胸椎及腰椎，亦可見於肱骨。發生於尺骨、橈骨、腕骨及掌指骨者較少見，脛骨、腓骨及趾骨者也少見，有時亦可發生於上、下頜骨。
病變部位的主要症狀是肢體疼痛，無支持力，患部功能障礙，病理骨折是常見的症狀和合併症。
病變發生於胸椎者可引起病理骨折合併截癱導致死亡。
X線檢查
在病變部骨質呈大塊溶骨性骨質吸收，骨幹變細，皮質變薄。大塊骨質吸收後呈現骨質缺損，殘端呈尖削狀。有殘存疏鬆的萎縮骨，無新生骨，無骨膜反應，無軟組織腫塊。
據認為：長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨症。其主要表現為多發性骨溶解，尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤，後者常是診斷的重要線索。嚴重者，脊柱橫斷導致截癱，累及大血管引起大出血。顱骨破壞，導致其附近神經受累。發生在頜骨的溶骨症，常常有牙齒鬆動、移位或自行脫落等情況，最終可能導致整個上、下頜骨，甚至顱骨溶解。因為沒有了下巴，進食、說話、甚至呼吸、抬頭等日常活動都會受到影響，使患者痛苦不堪。（圖為溶骨症的組織病理學表現）
骨破壞一般認為是骨中的血管淋巴管增殖，引起大塊骨質溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織，可繼發性地累及鄰近的皮膚和（或）組織。本病國外有散在病例報導，Hagberg報導1例，無外傷性骨折史和皮膚損害。國內報導較少，黃強等1996年報導1例僅有骨損害，卻無系統損害和皮膚損害。王天舒等於2001年報告1例下頜骨溶骨症，拔牙後下頜骨呈進行性慢性吸收，並發生病理性骨折。
溶骨症的組織病理學表現無特異性，光鏡下可見纖維組織增生，骨組織被溶解、吸收，未見破骨細胞，無骨組織增生，可見擴大的血管腔。
溶骨症應與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發性骨質溶解症等相鑑別。惡性腫瘤多表現為界限不清的腫塊，常伴有局部疼痛、感覺消退或消失，而溶骨症無此症狀。慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成，病變多位於下頜體和下頜支，很少同時累及。而溶骨症X線片示無死骨形成，病變部位多同時累及下頜體和下頜支。
“神經性關節病”與“大塊骨溶解症（又稱Gorham綜合徵、鬼怪骨）的區別：
1、“神經性關節病”有明顯神經受損病史或中樞神經病變，如：脊髓結核、脊髓空洞症、脊髓癆、麻風、糖尿病、外周神經損傷或炎症等，病變部位有明顯的運動、感覺障礙；而“骨溶解症”沒有神經受損病史或中樞神經病變，無運動、感覺障礙。
2、“神經性關節病”病變部位發生於與神經損傷一致的四肢關節；而“骨溶解症”多發生於鎖骨、肩胛骨及頜骨、顱骨，也可見於骨盆，雖有四肢骨但相對少見，與神經病變無關。
3、“神經性關節病”的X 線表現分3 型：吸收型、增生型及混合型，而且以增生型及混合型更多見，多數病例表現骨質增生明顯，伴有骨膜反應，關節畸形，關節面不規則、塌陷，關節間隙變窄。而“骨溶解症”X線表現:早期病變多侵犯單一骨骼，隨著病程發展病變範圍逐漸擴大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，並發生病理性骨折。早期骨皮質下及髓腔內有透亮區，繼而皮質骨向中心皺縮，最後骨質完全溶解破壞。受累骨質無骨膜反應，無新生骨形成。
溶骨症的治療目前尚無理想的方法，有報導放射治療（18～20Gy）可迅速減輕疼痛，促使溶解骨再礦化，但不能阻止病變發展。α－2b干擾素與氯膦酸（clodronate）也有治療效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射，治療1個月後IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。
1.植骨術 Butler的一例股骨大塊骨質溶解症經植骨後，植骨成活。
2.假體置換術 Poirier的一例肱骨大塊骨質溶解症，經人工肱骨置換術病情改進。
3.支架保護。
4.截肢。
5.對合併截癱，發生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同時治療其它合併症。
6.亦有試行放射治療者，但療效不肯定。
網上說法：“骨自溶症”和“鬼怪骨”與民間的“虷病”

那是大概在2005年的6月分，本人在xx晚報上看到了一篇疾病求助的報導：介紹一個11歲的孩子患了一種罕見的疾病，他的胸軟骨每天正在快速的自己溶化，胸腔慢慢的在塌陷，但是表麵皮膚很正常，也不痛。尋求醫療專家的幫助。後來報導說由上海的一家醫院接受了此“骨自溶症”的小患者，並且提供診療，病名卻很奇怪，叫做“鬼怪骨”，病情有所控制，但是還沒有找到確切的治療方法。
因為本人不是什麼醫院的醫師，也不是什麼名醫專家，沒有資格給那些高級醫院的專家醫師們提供建議。既是費力的說了也不一定相信和採納。
其實，這是一種叫“虷”的微寄生蟲病，它主要嚼食貝殼和蝸牛殼之類的東西，生活區主要在河道邊的土沙里和不流動的水邊。這個小孩應該是在河道戲水後，光身子在土沙里玩耍時，寄生蟲透過皮膚入侵胸部軟骨的。 有些人不注意流動不流動的水就用來喝或洗臉嗆鼻時， 此微寄生蟲極易透過皮膜肌肉層到達軟骨部位，喜嚼軟骨，並且速度極快。
要是在鼻骨，六天內可以使你的鼻尖部軟骨消失，鼻頭塌陷。並且據患者說在夜深人靜的時候，只要閉住呼吸仔細的內聽，可以聽到嘎嘎的啃骨聲。
這種病有幾種病體表現，叫做“鼻虷”“喉虷”和“胸虷”
1，鼻虷的症狀是鼻子的軟骨慢慢的溶化（就是被虷蟲嚼食了），先是鼻頭肌肉無骨狀塌陷，慢慢的鼻樑肌肉塌陷，治療不及時，就會進入腦部，危機生命。
可以說，面部的軟骨消失（被虷蟲嚼食完），只有肌肉和表麵皮膚完好無損。但是容貌變相，美麗魅力消失無蹤。
2，喉虷的症狀是患者的喉結以及主氣管軟骨慢慢溶化（被虷蟲嚼食），肌肉收縮閉塞氣管。
3，胸虷的症狀是胸軟骨會從不同的某部位（右下肋軟骨緣，左下肋軟骨緣，劍突緣或胸骨中間軟骨開始慢慢溶化（被虷蟲嚼食），相應的胸腔肌肉塌陷。
治療方法是：患處敷藥殺蟲和喝藥殺蟲。
敷藥：鮮臭舂樹皮，鮮花椒樹皮，鮮核桃樹皮，共同打爛，包敷於患部，4－－6小時去掉，休息2小時再敷藥，一日二次，三天。
喝三葉湯 ：春樹葉15 椒葉15 核桃葉15 ，水煎服
後來也有直接在患處注射青聯黴素治療的。
Gorham Stout綜合徵的其他名稱（Synonyms for Gorhams vanishing bone disease / Lymphangiomatosis）：
淋巴血管瘤病（Lymphangiomatosis）
Gorham骨消失病（Gorham vanishing bone disease）
Gorham病（Gorham disease）
胸淋巴血管瘤病（Thoracic lymphangiomatosis）
消失性骨病（Disappearing bone disease）
Gorham綜合徵（Gorham syndrome）
Gorham Stout綜合徵（Gorham Stout syndrome）
特發性廣泛骨溶解（Idiopathic massive osteolysis）
廣泛骨溶解（Massive osteolysis）
廣泛Gorham骨溶解（Massive Gorham osteolysis）
Morbus Gorham Stout病（Morbus Gorham Stout disease）
影骨病（Phantom bone disease）
進行性廣泛骨溶解（Progressive massive osteolysis）
多發性淋巴血管瘤病（Disseminated lymphangiomatosis）
消失性骨病（Vanishing bone disease）
基質性骨溶解（Essential osteolysis）
Acro骨溶解綜合徵（Acro-Osteolysis syndromes）
Gorham病（Gorham disease）
Hajdu CHENEY綜合徵（Hajdu Cheney syndrome）
特發性多灶性骨溶解（Idiopathic multicentric osteolysis）
廣泛骨溶解（Massive osteolysis）
肝淋巴血管瘤病（Lymphangiomatosis hepatic）
脾淋巴血管瘤病（Lymphangiomatosis splenic）
骨囊性血管瘤病（cystic angiomatosis of bone）
瀰漫性肺淋巴血管瘤病（Diffuse pulmonary lymphangiomatosis）