概述
正常人胃壁供血主要依靠胃短動脈，其若胃短動脈到達黏膜下層血管內徑沒有逐漸變細而是保持恆定不變稱恆徑動脈。目前，一般認為恆徑動脈屬於先天性黏膜下血管發育異常。
迂曲擴張的血管壓迫局部胃黏膜，使受壓胃黏膜發生血液循環障礙，同時因局部黏膜經常受食物機械刺激、過量飲酒及吸菸，膽汁反流或服用黏膜損傷藥物等多種因子，引起該處黏膜糜爛、缺損。隨年齡增加血管硬化彈性減退，胃蠕動時動脈受外壓易致血管破裂出血。由恆徑動脈破裂引起的出血叫做胃黏膜下恆徑動脈破裂出血，又叫做Dieulafoy 病（迪厄拉富瓦病）、Dieulafoy 血管畸形、杜氏潰瘍。是引起上消化道大出血的原因之一。
Dieulafoy病占上消化道出血0.3%，所有Dieulafoy病均表現為重症出血，病死率2.9%，發病年齡平均52歲，男女比例3.2：1。胃Dieulafoy病以間歇性反覆性嘔血或柏油樣便為主要症狀，起病突然無明顯徵兆，飲酒、刺激性藥物或食物、高血壓及應激可能為其誘因，無胃病、無肝病史而突然不明原因大出血，尤其是嘔血，應考慮到該病。
Dieulafoy 病可以發生在胃腸道的任何部位，以近端胃最多見，該病好發於胃左動脈供血的胃小彎側，病灶80%位於小彎側賁門下6cm以內，極少位於十二指腸、空腸、升結腸。胃鏡下主要特徵為賁門區胃黏膜局限性缺損伴噴射狀出血、血栓或漏血。胃黏膜淺表潰瘍中有血管行走，表面有血塊附著，偶見小血管突出黏膜表面有搏動出血，少見黏膜表面呈出血樣滲血。
Dieulafoy 病的組織病理具有兩個典型特徵：
1、病灶小，多呈2～5mm卵圓形淺表性糜爛，可深達黏膜肌層，在黏膜灶的中央可見直徑1～3mm 動脈突出於黏膜缺損的部位，表面可有血栓附著，病灶周圍黏膜無炎症改變，由於病灶小，內鏡檢查時易於忽視；
2、位置特殊，Dieulafoy 病灶常位於胃賁門部小彎側，約82%的病灶位於食管與胃連線的6cm 內，81%的病灶位於胃小彎側，亦有極少數病灶位於十二指腸、空腸和結、直腸 Dieulafoy 病的主要症狀是反覆發作性嘔血和柏油樣大便，嚴重者可出現失血性休克；出血前無明顯上腹部不適和疼痛，亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。
診斷
診斷檢查
由於Dieulafoy 病的臨床表現缺乏特異性，內鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助於Dieulafoy 病的術前診斷，並為手術治療提供重要的依據，部分患者在剖腹探查和屍檢病理檢查時方能獲得診斷。
術中診斷：Dieulafoy 病多數是在急診手術探查時確診，術中探查胃體表形態正常，未發現消化道潰瘍病灶或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時，應考慮胃黏膜病變所致出血，沿胃大彎側切開胃壁。吸出胃腔內大量積血和血凝塊，仔細檢查胃黏膜有無出血性病灶，若未發現胃黏膜明顯病變如血管瘤等，應注意檢查賁門區胃黏膜。一般情況下，Dieulafoy 病患者胃黏膜正常，黏膜表面無靜脈曲張，僅在胃賁門區小彎側可見活躍的出血點，仔細觀察發現胃黏膜有針尖圓點樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起，表面有出汗樣滲血或噴射樣出血，病灶周圍黏膜正常；若出血停止，黏膜表面可有血凝塊附著，用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發現出血點；亦有的病灶表現為胃黏膜淺表性缺損的中央有小動脈突出於胃腔，且有活動性出血；探查一旦發現胃黏膜淺表性局限性病灶伴有活動性出血，即可考慮為Dieulafoy 病，只要充分認識Dieulafoy 病的特殊位置和病理特徵，術中探查即可獲得明確診斷。
實驗室檢查：
1.大便潛血實驗可為陽性。 2.血常規檢查血紅蛋白總量下降。
其他輔助檢查：
1. 內鏡 內鏡的診斷取決於檢查者對Dieulafoy 病的認識和經驗。
Dieulafoy 病在內鏡下的表現不一，主要特徵是：賁門區胃黏膜局灶性缺損伴有噴射樣出血；胃黏膜淺表性凹陷，缺損中間有血管行走，表面有血凝塊附著；偶爾可見小血管突出正常黏膜的表面，且有搏動性出血。內鏡對Dieulafoy病的診斷存在一定的困難，有報導確診率僅為37%。在病灶活動性出血，胃腔內大量積血或血凝塊掩蓋了出血點，內鏡難以發現病灶；即使出血停止，較小的病灶也易於忽視。
2.選擇性血管造影 對Dieulafoy 病的確診率為20%～30%，Burham 報導9例術前採用選擇性腹腔動脈造影的患者，僅3 例獲得確診。Dieulafoy 病的血管造影特徵為：造影劑經胃左動脈進入胃近端，迅速從黏膜點狀糜爛區進入胃腔，動脈形態正常，沒有動脈瘤的形成或動靜脈分流的存在。但是，選擇性腹腔動脈造影必須在有活動性出血時才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考慮將導管留置在血管內24h，一旦有出血即行造影可望獲得診斷。一般認為，Dieulafoy病患者經多次內鏡檢查仍陰性，可採用選擇性腹腔動脈造影，以明確診斷。
3.核素檢查 採用99Tc-紅細胞示蹤技術診斷Dieulafoy 病已有成功的報導，在內鏡檢查、選擇性腹腔動脈造影均未發現出血點時，99Tc-紅細胞檢查有助於發現出血點。
鑑別診斷：
在診斷Dieulafoy 病時應注意與Malloy-Weiss 撕裂和出血性胃血管擴張鑑別。
治療
治療方案：Dieulafoy 病具有較高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期診斷並給予有效治療至關重要。可選擇內鏡治療、選擇性胃左動脈栓塞和手術治療。
1.內鏡治療多數Dieulafoy 病患者經內鏡治療可獲得成功。文獻報導內鏡止血成功率達96%。內鏡治療的方法有注射療法，熱探頭、微波、高頻電凝、雷射等熱治療和止血夾、圈套器等器械治療。
(1)注射治療：是最簡單的治療方法。早在20 世紀70 年代就有人試用l%乙氧硬化醇內鏡下注射。局部注射後黏膜組織水腫，增高出血灶周圍壓力，壓迫血管，促使血管內血栓形成，注射腎上腺素還可使局部血管收縮，從而達到止血作用。注射方法：常規內鏡檢查，發現出血灶並充分暴露出血部位，經內鏡活檢孔道送入內鏡注射針，同時將選用藥物先灌注內鏡注射針管內，距出血血管1～2 mm處，分3～5 點注射，深度2～3mm，有效為新鮮血液變黑，然後用冰水沖洗血凝塊，必要時補充注射。常用藥物有： ①無水乙醇：每點宜0.1～0.2ml，總量1～2ml。 ②硬化劑：5%魚肝油酸鈉或1%乙氧硬化醇，每點注0.2～0.5ml，總量2～4ml。 ③高張鈉-腎上腺素液(HSE)：每點0.5ml，總量不超過10ml。注射硬化劑和無水乙醇的不良反應有潰瘍形成，注意掌握劑量和深度。
(2)熱探頭凝固治療：熱探頭凝固止血是將特製的熱探頭，經內鏡活檢孔道插入胃內，在直視下接觸出血灶，使蛋白質凝固而止血，在內鏡直視下，熱探頭對準出血灶，注水沖洗病變表面的血凝塊。然後將熱探頭輕壓於出血灶，並行熱凝固。病變組織顏色變蒼白後，注水使探頭冷卻並與凝固組織分離。如仍有出血，可反覆幾次，直到出血停止。止血後，觀察數分鐘，確定再無出血時，即可退出內鏡。熱探頭凝固止血方法簡單，療效確實、安全，儀器價格遠較雷射器低廉。
(3)微波凝固治療：內鏡微波凝固治療是集中微波能量於一小的區域，使組織蛋白凝固而達到止血目的的一種治療方法。一般使用輸出波長12cm，頻率2450MHz，功率100w 的微波。在內鏡直視下，微波探頭對準並輕壓出血灶，行微波凝固。功率調整在40～50w(50～60mA)，凝固時間在10～20s，致病變組織顏色變蒼白、出血停止即可。套用微波凝固止血後，組織修復多在2～4 周內完成。內鏡下微波凝固止血操作簡便，設備造價低廉。
(4)高頻電凝治療：利用高頻電流在局部組織產生熱效應，使蛋白質凝固，血管栓塞達到止血目的。電凝治療對組織損傷少，只有在明確出血點時方能套用，大量出血影響電凝的止血效果。內鏡檢查發現出血病灶後，即連線高頻電源，並在病人小腿部放電極板，試驗確定通電正常。凝固電流強度通常選用2 或3，時間1～2s。選用合適探頭，在內鏡直視下將電凝頭按壓在出血部位，接通凝固電流，可反覆數次，直至組織發白出血停止。止血後，觀察數分鐘，確無再出血，可退出電凝頭及內鏡。電凝後電極與灼焦組織黏附在一起，若用力牽拉探頭易帶下焦痂組織，引起再出血。因而在去除電凝頭時，必須先停止通電，以防止繼發性出血。高頻電凝止血操作簡單，適用於噴射狀出血、活動性滲血、有半球型血管顯露及散在的出血點等各種出血情況。
(5)雷射治療：利用雷射照射組織表面被吸收後可轉變為熱能的原理，被照射局部組織吸收光能後即產生高溫，使蛋白凝固，水分汽化，達到光凝止血目的。內鏡檢查找到出血病灶後，自活檢孔道送入石英纖維電極，對準出血病灶，距離0.5～1.0cm，每次1～3s，重複照射，至出血灶黏膜發白或呈深棕色表示出血停止。內鏡下雷射照射止血效果可靠，凡是內鏡能到達的胃腸道部位均可使用。但雷射光凝治療儀器價格昂貴，移動不便是其缺點。此外，雷射止血治療可引起一些嚴重的併發症，如胃腸道穿孔、出血及胃腸脹氣等。造成胃腸穿孔的主要原因為選擇功率過大，或1 次照射時間過長。穿孔的發生率為1%。 (6)注射聯合熱治療：注射治療合併使用上述熱治療的一種，可以提高止血效果，藥物注入後暫時性止血，提高出血點的可見性，使得熱治療止血更為精確和有效。
(7)止血夾治療：止血夾子原理類似活檢鉗，但鉗瓣呈夾子狀，夾住小血管後夾子可與操作部解體而仍鉗住血管。數天后脫落時有血凝塊形成，從而達到止血目的。止血夾子主要適用於血管顯露性病變出血，1 次不成功，可重複數次，直至止血滿意。
(8)套扎治療：該方法與其他內鏡治療方法比較操作相對容易，特別是食管胃結合部和上部胃體後壁的病變。直徑1cm 以內的病變可以套扎，病變可以吸進內鏡頂端的透明帽，視野清晰，止血效果肯定。但是套扎器的安裝花費時間。對於注射治療後無效或復發出血者可以選擇。術後結紮部位黏膜表面形成潰瘍，但不形成復發出血。
2.栓塞治療 選擇性腹腔動脈造影和栓塞治療Dieulafoy 病報導較少。對於內鏡治療失敗而又不能耐受外科手術者應作為特別有用的治療手段。文獻報導4例患者在行選擇性腹腔動脈造影的同時進行胃左動脈栓塞，3 例經治療後出血停止，另1 例治療失敗而做手術治療。選用栓塞治療必須具備3 個條件：
(1)插管超選擇性進入胃左動脈。
(2)血管造影明確病灶和出血點而無側支血管。
(3)生命體徵平穩，有足夠時間從容地進行栓塞治療。
3.手術治療 過去認為手術是治療Dieulafoy 病的首選方法。隨著內鏡治療的進步，手術治療已趨向先行內鏡治療，內鏡治療無效者則應果斷外科手術。手術方法包括出血點電凝、縫扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除。電凝和縫扎方法簡單，但術後出血易復發，近來更主張行廣泛性胃楔形切除術，因為恆徑動脈在胃黏膜行程較長，切除後即可去除病因，避免出血復發，又可將切除標本進行病理檢查獲得最終診斷。手術時應仔細檢查胃黏膜，明確Dieulafoy 病灶的位置，當出血點或病灶不能明確時，禁忌進行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除，若進行這樣的手術，術後一定會再出血，預後很差。
