概述
迪厄拉富瓦病(Dieulafoy’sdisease)又稱Dieulafoy病變(Dieulafoy’slesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一，可以發生在胃腸道的任何部位，以近端胃最多見。
病因
(一)發病原因
迪厄拉富瓦病的發病機制尚不完全清楚，過去曾將迪厄拉富瓦病歸為胃動脈瘤，認為出血是由於動脈瘤的擴張，破裂所致，但近來病理檢查發現迪厄拉富瓦病的血管有內膜，中層和外膜，排除了動脈瘤的可能，也曾認為迪厄拉富瓦病是先天性動靜脈畸形，但研究中未發現動靜脈畸形的存在，正常情況下胃壁血供主要來自於胃短動脈，進入胃壁後分支逐漸變細，最終在胃黏膜形成毛細血管系統，但迪厄拉富瓦病患者胃短動脈分支進入胃黏膜肌層後保持恆定的直徑，因而稱為恆徑動脈，一般認為恆徑動脈是先天性發育異常，恆徑動脈與黏膜之間有著特殊的關係，正常情況下黏膜下疏鬆組織使得動脈表面的黏膜自由移動，而迪厄拉富瓦病患者由於Wanken纖維束將動脈和黏膜固定，形成特定的黏膜易損區，Wanken纖維束與動脈和黏膜的關係可能為先天性所致，黏膜易損區在外界因素刺激下，發生黏膜損傷並引起黏膜下恆徑動脈破裂;隨著年齡增大，動脈管徑擴張，黏膜萎縮，這種薄弱的環境更易受到損害，因此，迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恆徑動脈和淺表性黏膜糜爛構成，多種因素可促使胃黏膜糜爛和恆徑動脈破裂，如大量飲酒，吸菸，膽汁反流均可引起胃黏膜糜爛;胃蠕動時恆徑動脈受壓，拉長，蠕動時產生的切割力或機械性損傷亦可引起血管破裂，恆徑動脈並不是突然腐蝕破裂，而是由於管壁逐漸變薄，擴張而致破裂，破裂前常有血栓形成，有些研究發現，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的動脈硬化，血管的硬化更易發生破裂，這種現象可以解釋迪厄拉富瓦病的發病年齡偏大。
(二)發病機制
迪厄拉富瓦病的組織病理具有兩個典型特徵：病灶小，多呈2～5mm卵圓形淺表性糜爛，可深達黏膜肌層，在黏膜灶的中央可見直徑1～3mm動脈突出於黏膜缺損的部位，表面可有血栓附著，病灶周圍黏膜無炎症改變，由於病灶小，內鏡檢查時易於忽視;位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位於胃賁門部小彎側，Zanten報導82%的病灶位於食管與胃連線的6cm內，81%的病灶位於胃小彎側，亦有極少數病灶位於十二指腸，空腸和結，直腸。
迪厄拉富瓦病的病灶在顯微鏡下的病理特徵是：
1.胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。
2.在缺損的基底部有較大的動脈，動脈壁增厚;黏膜肌層有扭曲，增生的動脈。
3.與黏膜肌層動脈伴隨的靜脈管徑增粗。
高倍鏡下可見破裂的動脈壁有輕度炎症反應，管腔內纖維血栓形成，動脈管壁黏膜下纖維沉著，胃黏膜肌層增厚，病灶周圍黏膜無炎症反應，採用彈力纖維染色發現破裂動脈壁周圍彈力纖維組織松解，動脈壁無瘤樣擴張，亦無動脈炎的存在，Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血動脈與正常動脈的組織病理區別，發現迪厄拉富瓦病出血動脈有正常的組織結構，即由黏膜，肌層和外膜構成，黏膜下動脈管徑正常，血管的增粗主要表現在黏膜肌層，動脈通過Wanken彈力纖維固定於黏膜，動脈裂口處有黏膜缺損，伴隨的靜脈亦有破裂。
症狀
迪厄拉富瓦病的症狀:
反覆嘔血柏油便
迪厄拉富瓦病的主要臨床表現是反覆發作性嘔血和柏油樣大便，嚴重者可出現失血性休克;出血前無明顯上腹部不適和疼痛，亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。
由於迪厄拉富瓦病的臨床表現缺乏特異性，內鏡，選擇性血管造影，核素示蹤等檢查方法有助於迪厄拉富瓦病的術前診斷，並為手術治療提供重要的依據，部分患者在剖腹探查和屍檢病理檢查時方能獲得診斷。
