急性粒-單核細胞白血病

急性粒-單核細胞白血病是一種由於粒細胞和單核細胞兩系同時發生惡性增生的急性白血病。骨髓中原始細胞≥20%,中性粒細胞及單核細胞的前體細胞各占骨髓細胞的≥20%,可見於任何年齡,但多見於老年人。按粒系和單核系細胞增生程度和形態不同,又分為M4a、M4b、M4c、M4Eo四個亞型。

病因

本病的病因與發病機制未完全明確。職業因素、環境因素、電離輻射、細胞毒藥物等,對於某些患者可能是致病因素。

臨床表現

1.齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍、壞死等較多見。

2.鼻黏膜浸潤、鼻塞、嗅覺減退、硬齶潰爛、咽喉水腫引起窒息等。

3.腎衰竭、蛋白尿較多見。

4.皮膚白血病病損多見,可表現為彌散性斑丘疹、硬性結節、腫塊,膿皰性、大皰性或剝脫性皮炎等。關節疼痛與腫脹相對多見。

5.腸壁浸潤、潰瘍、胃腸功能紊亂等相對易見。

檢查

1.血象

(1)血紅蛋白、紅細胞呈中度或重度減少,有時可見晚幼紅細胞。

(2)血小板明顯減少。

(3)白細胞常增高,多在(10~40)×10/L,少數正常或減少,可見粒及單核兩系早期細胞。

2.骨髓檢查

(1)增生極度活躍或明顯活躍。

(2)紅系細胞受抑制,各期幼紅細胞明顯減少。

(3)粒系細胞和單核系細胞同時增生,M以原始和早幼粒系細胞為主,原單核細胞和幼單核細胞≥20%(NEC);M4b以原單核細胞和幼單核細胞為主,原始和早幼粒系細胞≥20%(NEC);M既具有單核細胞特徵又具有粒細胞特徵的原始細胞≥30%(NEC);M除上述特點外,伴有異常嗜酸性細胞增多≥5%。

(4)巨核細胞及血小板明顯減少。

(5)染色體和基因檢查,可以發現11q23或inv(16)異常者應歸入伴重現性遺傳學異常的急性髓細胞白血病。

3.血清及尿液溶菌酶活性可增高。

診斷

根據臨床表現及骨髓象、染色體和基因檢查結果可診斷。

鑑別診斷

由於M是粒細胞系、單核細胞系兩個系統的惡性增生,應與M、M、M作鑑別。可以通過POX染色、酯酶雙染色進行鑑別,亦可通過細胞免疫標記檢查進行鑑別。

治療

1.誘導緩解

誘導緩解是在疾病診斷後用化療藥物將白血病細胞降到最低,達到完全緩解目的。

2.鞏固強化治療

在完全緩解後,仍存有不同程度的殘留白血病細胞,需要用化療藥物進一步鞏固、強化治療。部分患者單憑化療可以獲得治癒。

3.支持治療

(1)加強護理,出血傾向時臥床休息,進食高熱量、優質蛋白食物,維持水、電解質平衡。

(2)隨著白血病細胞死亡(腫瘤溶解綜合徵)往往伴高尿酸血症,高鉀、高磷和低鈣。因此應立即採用有效措施預防,鼓勵患者多飲水,並給予嘌呤醇。

(3)白血病細胞增多可導致腦、肺或其他器官的栓塞。治療方法:口服羥基脲及採取白細胞透析術。

(4)積極防治繼發感染,堅持口腔、會陰部及皮膚清潔護理。當粒細胞≤0.5×10/L時應隨時注意細菌和真菌感染等。

4.造血幹細胞移植

中高危或者難治復發患者需要積極考慮異體造血幹細胞移植。

預後

低危患者可以通過聯合化療獲得治癒,中高危和難治復發患者需要異體造血幹細胞移植,其中部分患者可以獲得治癒。

護理

加強營養,適度鍛鍊,避免去人群密集場所,提高機體抵抗力。

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