病因
本病的病因與發病機制未完全明確。職業因素、環境因素、電離輻射、細胞毒藥物等,對於某些患者可能是致病因素。
臨床表現
1.齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍、壞死等較多見。
2.鼻黏膜浸潤、鼻塞、嗅覺減退、硬齶潰爛、咽喉水腫引起窒息等。
3.腎衰竭、蛋白尿較多見。
4.皮膚白血病病損多見,可表現為彌散性斑丘疹、硬性結節、腫塊,膿皰性、大皰性或剝脫性皮炎等。關節疼痛與腫脹相對多見。
5.腸壁浸潤、潰瘍、胃腸功能紊亂等相對易見。
檢查
1.血象
(1)血紅蛋白、紅細胞呈中度或重度減少,有時可見晚幼紅細胞。
(2)血小板明顯減少。
(3)白細胞常增高,多在(10~40)×10/L,少數正常或減少,可見粒及單核兩系早期細胞。
2.骨髓檢查
(1)增生極度活躍或明顯活躍。
(2)紅系細胞受抑制,各期幼紅細胞明顯減少。
(3)粒系細胞和單核系細胞同時增生,M以原始和早幼粒系細胞為主,原單核細胞和幼單核細胞≥20%(NEC);M4b以原單核細胞和幼單核細胞為主,原始和早幼粒系細胞≥20%(NEC);M既具有單核細胞特徵又具有粒細胞特徵的原始細胞≥30%(NEC);M除上述特點外,伴有異常嗜酸性細胞增多≥5%。
(4)巨核細胞及血小板明顯減少。
(5)染色體和基因檢查,可以發現11q23或inv(16)異常者應歸入伴重現性遺傳學異常的急性髓細胞白血病。
3.血清及尿液溶菌酶活性可增高。
診斷
根據臨床表現及骨髓象、染色體和基因檢查結果可診斷。
鑑別診斷
由於M是粒細胞系、單核細胞系兩個系統的惡性增生,應與M、M、M作鑑別。可以通過POX染色、酯酶雙染色進行鑑別,亦可通過細胞免疫標記檢查進行鑑別。
治療
1.誘導緩解
誘導緩解是在疾病診斷後用化療藥物將白血病細胞降到最低,達到完全緩解目的。
2.鞏固強化治療
在完全緩解後,仍存有不同程度的殘留白血病細胞,需要用化療藥物進一步鞏固、強化治療。部分患者單憑化療可以獲得治癒。
3.支持治療
(1)加強護理,出血傾向時臥床休息,進食高熱量、優質蛋白食物,維持水、電解質平衡。
(2)隨著白血病細胞死亡(腫瘤溶解綜合徵)往往伴高尿酸血症,高鉀、高磷和低鈣。因此應立即採用有效措施預防,鼓勵患者多飲水,並給予嘌呤醇。
(3)白血病細胞增多可導致腦、肺或其他器官的栓塞。治療方法:口服羥基脲及採取白細胞透析術。
(4)積極防治繼發感染,堅持口腔、會陰部及皮膚清潔護理。當粒細胞≤0.5×10/L時應隨時注意細菌和真菌感染等。
4.造血幹細胞移植
中高危或者難治復發患者需要積極考慮異體造血幹細胞移植。
預後
低危患者可以通過聯合化療獲得治癒,中高危和難治復發患者需要異體造血幹細胞移植,其中部分患者可以獲得治癒。
護理
加強營養,適度鍛鍊,避免去人群密集場所,提高機體抵抗力。