病因
本病的常見誘因有病毒感染、某些藥物、自身免疫性因素、物理性損傷、過度疲勞、寒冷或情感刺激等。還常見於先天性遺傳性球形細胞增多症、地中海貧血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症自身免疫性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。
臨床表現
急性溶血性貧血,起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁,亦可出現噁心、嘔吐、腹痛等胃腸道症狀,有腹肌痙攣,極似急腹症;同時出現貧血、黃疸、尿色棕紅。嚴重者可有呼吸急促,心率增快,煩躁不安;急性循環衰竭(如急性心功能不全或休克);急性腎衰竭;彌散性血管內凝血;中樞神經系統損害。
檢查
實驗室檢查發現血清膽紅素增高、尿膽原增多或血紅蛋白血症、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿;骨髓幼紅細胞顯著增生、網織紅細胞增多、外周血中出現幼紅細胞、抗人球蛋白試驗陽性等。
診斷
根據臨床表現及血清膽紅素檢查、抗人球蛋白試驗等可診斷。
治療
1.一般治療
臥床休息,煩躁不安者給予小劑量鎮靜劑,吸氧保證足夠的液量,預防感染;溶血危象時,由於紅細胞破壞,使血清鐵蛋白增多、鐵的重吸收增加。所以,不必補充鐵劑,但應補充葉酸,以改善貧血狀態。嚴重貧血時可給予洗滌紅細胞糾正貧血,有自身免疫因素時,可以酌情套用糖皮質激素和其他免疫抑制劑。
2.病因治療
對誘發溶血危象和再生障礙危象的病因應及時去除。比如:
(1)如因食用蠶豆或接觸藥物、毒物而引起的溶血,應停止接觸這類物品。
(2)如血型不合或污染引起的輸血反應,應立即停止輸血。
預後
輕者經積極治療,可治癒,嚴重者預後差。
預防
某些藥物、物理性損傷、過度疲勞、寒冷或情感刺激等均可能誘發本病,所以,要避免這些因素。
護理
本病宜靜養,避免重體力勞動和外傷,飲食營養均衡,忌辛辣刺激性食物。