急性格林巴利綜合徵

急性格林巴利綜合徵

急性格林巴利綜合徵是一種急性起病,以神經根、外周神經損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特徵的綜合徵。又稱格林巴利綜合徵。

病因

病因與發病機制目前尚未完全闡明,一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史,而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病,其主要病變是周圍神經廣泛的炎症性節段性脫髓鞘。其臨床症狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗預防接種史。四季均可發病,夏秋季為多。

症狀

其臨床特點以感染性疾病後1~3周,突然出現劇烈以神經根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多),急性進行性對稱性肢體軟癱,主觀感覺障礙,腱反射減弱或消失為主症。其具體表現為

運動障礙

四肢和軀幹肌癱是本病的最主要症狀。一般從下肢開始,逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經,可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重,肌張力低下。如呼吸、吞咽和發音受累時,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發音困難而危及生命。

感覺障礙

一般較輕,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏,以及自發性疼痛,壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。

反射障礙

四肢腱反射多是對稱性減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。

植物神經功能障礙

初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃,可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿瀦留,可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。

顱神經症狀

半數患者有顱神經損害,以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫,可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致,也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據感染性疾病後突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可確診。

各類型

臨床症狀特點

急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病

①最突出的形式 ;

②節段性髓鞘損失在脊髓周圍神經根;

③減緩神經傳導velocites ;

④延長遠端和F波潛伏期 ;

⑤傳導阻滯 ;

⑥免疫反應後,停下來,修理和髓鞘一套快速。 相關快速,通常完全康復;

⑦在有些國家,特別是那些嚴重的疾病炎性脫髓鞘伴隨變數破壞和損失的軸突。 一定程度的複雜性軸索損失是一個重要的決定因素,復甦速度,持久的赤 字,並最終預後

急性運動感覺軸索型神經病

①暴發性發病嚴重癱瘓及感覺赤字;

②急性軸索變性 ;

③降低或缺乏誘發反應遠超大刺激的運動和感覺神經。 進展迅速,共損失電力興奮。

急性運動性軸索型神經病

①10-20 %的散發病例 ;

②降低 /缺席遠端誘發複合運動動作電位(早期跡象的神經) ,但正常的傳導速度和積極的感覺神經電位 ;

③主要影響運動神經終端 。

米勒- Fisher綜合徵

①受影響地區的交點動眼神經神經,背根神經節神經元細胞和小腦;

②眼肌麻痹 ;

③共濟失調;

④無反射 。

病理

1.空腸彎曲菌感染髮病之前高達26-41 %的散發病例

2.病毒感染(尤其是巨細胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(CD4大於500)。

3.手術/創傷

臨床診斷

一、腦脊液中蛋白-細胞分離

二、治療前與四免疫球蛋白,可能會導致無菌性腦膜炎

三、神經傳導的研究

四、±糞便培養和血清學的角 彎曲桿菌

五、±急性和恢復期血清的巨細胞病毒, EB病毒和 M. 作為最低肺炎

六、±抗體神經節苷脂神經節苷脂GM1 , GD1a和GQ1b

日常護理

1、心血管系統併發症的觀察和護理

心臟驟停是格林巴利綜合症急性的致死原因之一,七例病人都有不同程度的心血管系統的疾患。如心率不齊、竇速、血壓偏低等,通過床旁心電監護及時發現並處理。

2、保證呼吸道通暢,密切監測血壓和SaO2呼吸肌麻痹之前,護士要密切觀察呼吸及血氧飽和度的變化,分泌物過多時應吸痰,發現呼吸肌麻痹的先兆時要及時告訴醫生進行氣管切開並使用呼吸機。

3、加強營養支持和基礎護理

顱神經受累致吞咽困難要及時給予鼻飼,給予高蛋白、高維生素、高熱量等容易消化的飲食,要提高患者的機體抵抗力。有利於康復,同一時間做好基礎護理,每2h翻身、扣背1次,不僅可以預防褥瘡,也利於痰液的引流,預防肺部感染。對於眼瞼不能閉合的給予油紗條覆蓋;尿瀦留者保留導尿管,膀胱沖洗每天兩次;做好口腔護理,防止黴菌感染。

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