概述
乳頭樣彈性纖維瘤系原發性良性心臟腫瘤，瘤體自瓣膜的內膜發生，主要以心內膜的纖維組織、彈力纖維，平滑肌細胞及黏多糖基質組成乳頭的軸心，外膜被以增生的心內膜細胞，故稱乳頭樣彈性纖維瘤。
病因
(一)發病原因
本病多見於老年人，其中大多數人都長期存在各種心血管疾病，故認為本病乃是繼發於病變組織長期勞累磨損(引起的輕微心內膜損傷)，在組織變性改變的基礎上，纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化所形成真性腫瘤。
(二)發病機制
1.發病機制以往本病被描述為巨大蘭伯贅疣，近來認為是在輕微心內膜損傷的基礎上，纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化所致。
2.病理解剖乳頭樣彈性纖維瘤通常體積較小，有時難以與其他心臟腫瘤鑑別，常常被誤診為心臟黏液瘤，乳頭樣彈性纖維瘤多發於心臟瓣膜，起源於二尖瓣心房面或主動脈瓣心室面，瘤體多位於瓣葉中部，與游離緣和瓣環有一定距離，也可發生於其他心瓣膜或心內膜部位，腫瘤直徑多數<1.5cm，最大者可達4.0cm，其特徵性表現為具有乳頭樣小葉，從大體上即可辨認，腫瘤多呈灰黃色，質軟且脆，一般為單個，但也可為多發性，分布於不同部位的心內膜上，組織學檢查可見乳頭樣小葉，由緻密結締組織所構成的中心部分，並圍繞或覆蓋有增生的心內膜組織，與正常的腱索組織相類似。
3.病理生理乳頭樣彈性纖維瘤一般體積較小，故很少引起所在部位的廣泛損害，而是因為腫瘤一個或多個小葉脫落或附著血栓脫落引起栓塞，體循環栓塞多見，栓塞部位主要為腦部和冠狀動脈，也有右心繫統乳頭樣彈性纖維瘤引起肺栓塞，或通過未閉卵圓孔引起體循環栓塞的報導，少數病例因腫瘤體積較大或生長部位的關係，干擾了心臟瓣膜功能可引起狹窄或關閉不全的表現。
治療
(一)治療
由於該類腫瘤存在威脅生命的併發症，尤其是體積較大，蒂部較細時可累及左心心臟瓣膜或左心其他部位心內膜，因此，主張早期擇期手術切除。對於合併栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時，也需儘早手術。手術切除可達到治癒的目的，對於無症狀的病人可以預防災難性的栓塞併發症。手術的原則為完全切除腫瘤以免復發或血栓形成，但儘可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的腫瘤切除後無法做修補或成形術時，需做二尖瓣或主動脈瓣置換術。左室內的乳頭樣彈性纖維瘤單純經左房切口有時切除困難，術中經食管超聲檢查有助於腫瘤定位和評估手術切除是否徹底，以及瓣膜修補或成形效果的觀察。
(二)預後
有關乳頭樣彈性纖維瘤自然歷史尚不甚清楚，但該類腫瘤有導致栓塞的傾向，少數病人可發生致死性情況，據推測與栓塞有關。乳頭肌彈性纖維瘤手術效果良好。目前尚無腫瘤復發的報導。
