復發性線性棘層松解性皮膚病

復發性線性棘層松解性皮膚病

復發性線性棘層松解性皮膚病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等報導1例,國內尚未見報導。

基本信息

臨床表現

皮損限於軀體一側,呈線狀排列,尤以肛門、外陰、腋窩、手足為明顯,掌跖也見皮損。損害為境界清楚紅斑,成群水皰結痂和糜爛。軀幹部皮損融合成斑塊狀損害自然消退,留有輕度疣狀改變及色素變化。以後又可在原處反覆發作自覺瘙癢及燒灼感。紫外線照射,機械性損傷,感染等可誘發皮損加劇。家族中3代人均有患此病者。

診斷

本病與家族性良性天皰瘡在某些方面相似,均為復發性水皰性損害及棘刺松解現象,病理及超微結構改變相似,但本病為單側線狀排列,早年發病,掌跖受累,因此認為是一新病種。

檢查

組織病理:基底層上棘刺松解形成裂隙和水皰其中含有散在或成片的棘刺松解細胞。多數仍以殘留的細胞間橋相連在一起。

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