porphyrin
尿卟啉試驗本實驗主要用於診斷卟啉病。
陰性
卟啉來源於卟膽原,是人體內血紅素合成過程中的中間產物,卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成.當某些遺傳基因問題出現時,會使人體內卟啉生成過多,引起血卟啉病,此時可經過腎臟從尿中排出尿卟啉或經過膽汁從糞便中排出糞卟啉。肝性卟啉病時可呈陽性反應,由重金屬如鉛、砷、汞、鋅等中毒引起或某些化學藥物引起的繼發性卟啉病也可出現陽性反應。
相關詞條
-
尿卟啉
正常人的尿中含有少量的卟啉類化合物。當尿中卟啉增多時,形成卟啉尿,卟啉尿是一種症狀,產生卟啉尿的疾病為卟啉病。卟啉病是血紅素合成過程當中,由於缺乏某種酶...
原理 臨床意義 正常值參考範圍 注意事項 -
尿卟啉原試驗(UP)
卟啉來源於卟膽原,是人體內血紅素合成過程中的中間產物,卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成.當某些遺傳基因問題出現時,會使人體內卟啉生成過多,引起血卟啉病,此...
正常值 臨床意義 注意事項 檢查過程 相關疾病 -
肝性卟啉病
~32mg),尿卟膽原試驗陽性,為診斷本病的重要實驗室根據。2.遲發性皮膚型...時,尿排出尿卟啉Ⅰ增加,-氨基酮戊酸和卟膽原正常。緩解時,尿排出尿卟啉...。有些人雖有尿卟啉原脫羧酶的酶活性減低的生化缺陷,但尿中尿卟啉的排泄...
體徵 病因 生理 診斷 治療 -
紅細胞生成性卟啉病
:erythropoieticporphyria 別 名:紅細胞生成性尿卟啉病;先天性紅細胞生成性...Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最終變成血紅素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原...)代替胸腺嘧啶(T)的突變型最為多見,占突變總病例的26%。 3.尿卟啉...
基本資料 疾病病因 發病機制 臨床表現 疾病診斷 -
混合型卟啉病
以糞卟啉為主,尿卟啉不顯著,卟啉前體不增多,尿PBG試驗陰性。多種藥物如...,可根據患者有無肝病及肝功能異常,尿中糞卟啉高於尿卟啉等以資鑑別。 急性...。這是PBG在光的作用之下轉變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結果。產生的尿卟啉有...
疾病概述 疾病病因 臨床表現 疾病診斷 診斷檢查 -
遲發性皮膚卟啉病
糞卟啉原的連續脫羧反應的酶該酶缺乏造成尿卟啉原在肝臟蓄積和從尿中排出增多。家族...比例。 動物試驗證明上述化合物可抑制酶活力,鐵負荷可加重上述化合物對酶...與蛋白結合的形式存在於血漿中的尿卟啉,三為尿毒症的一些有害代謝產物可抑制...
基本資料 流行病學 病因 臨床表現 診斷 -
土耳其卟啉病
尿卟啉原在肝臟蓄積和從尿中排出增多。家族性患者紅細胞中酶活性只有正常人...,但不除外遺傳因素,因發生者在服藥患者中僅占極小比例。動物試驗證明上述...的尿卟啉,三為尿毒症的一些有害代謝產物可抑制尿卟啉脫羧酶活性導致尿卟啉原...
概念 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
吸血鬼症
,其後依次衍化為尿卟啉原、尿卟啉、糞卟啉和原卟啉,其中原卟啉與亞鐵(Fe2...大量尿卟啉Ⅰ及少量糞卟啉Ⅰ;③糞中有大量糞卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ;④原卟啉型,可有原卟啉增多;⑤紅細胞中含大量尿卟啉、糞卟啉及原卟啉。2.肝性...
簡介 症狀體徵 發病原因 分類 鑑別診斷 -
血卟啉病性周圍神經病
Ⅲ尿卟啉原Ⅲ經尿卟啉Ⅲ脫羧酶的作用生成為糞卟啉原...甚少尿卟啉原由尿排出,糞卟啉原由尿及膽汁排出原卟啉則由糞排出原卟啉是由...要依靠24h尿卟啉糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測定尿中卟啉前體ALA和...
流行病學 發病機制 臨床表現 實驗室檢查 輔助檢查