尿卟啉原試驗(UP)

卟啉來源於卟膽原,是人體內血紅素合成過程中的中間產物,卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成.當某些遺傳基因問題出現時,會使人體內卟啉生成過多,引起血卟啉病,此時可經過腎臟從尿中排出尿卟啉或經過膽汁從糞便中排出糞卟啉。 肝性卟啉病時可呈陽性反應,由重金屬如鉛、砷、汞、鋅等中毒引起或某些化學藥物引起的繼發性卟啉病也可出現陽性反應。 當尿液中出現卟啉時,尿變為紅色,也可能為無色,但暴露陽光下或酸化煮沸後可呈現紅色。

正常值

定性:陰性。記為(-)。 定量:0-36nmol/24h (0-30μg/24h)。

臨床意義

異常結果: 陽性(或升高):先天性血卟啉病(紅細胞生成性血卟啉病)、急性血卟啉病(發病期)、遲發性皮膚型血卟啉病(發病期)、鉛及重金屬中毒、肝病和某些溶血性貧血、心肌梗死等。 需要檢查人群: 慢性肝病造血功能障礙患者。

注意事項

檢查時要求:

1、為避免卟啉分解,留取標本後應使用棕色瓶子,及時送檢新鮮尿液。

2、卟膽原不穩定,易轉變為紅黑色卟膽素,故務必以新鮮尿立即送檢,立即檢查。本法檢出感度為卟膽原11mg/L。由於卟啉病發作時尿中卟膽原大量增加,反應深紅色,可先將尿稀釋10倍後檢測。

檢查前準備:

1、嚴格謹慎使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥及苯妥英鈉、灰黃黴素和雌激素。使用前諮詢醫生意見。

2、在尿檢前禁用富含卟啉的食物或藥物。

不適宜人群:

檢查過程

卟啉為動物體內血紅蛋白,肌紅蛋白、過氧化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等合成過程的中間產物。人體常見的有糞卟啉Ⅰ、Ⅲ,尿卟啉Ⅰ、Ⅲ,和原卟啉Ⅸ幾種。另外有卟膽原,為一卟啉前體,它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常,但尿在日光下放置幾小時後,尿色加深,變成紅棕色,是卟膽原變成尿卟啉的結果。各種卟啉都是有色物質,在經過特製濾光板的紫外線下,均顯紅色螢光,因此可以螢光比色定量。糞卟啉溶於乙醚而尿卟啉不溶,便於分離。各種卟啉在分光鏡光譜中有不同的吸光帶。

相關疾病

肝性卟啉病,慢性鉛中毒,小兒鉛中毒,小兒先天性光敏感性卟啉症,鉛中毒,肝性血卟啉病綜合徵,溶血性貧血,泥螺-日光性皮炎

相關症狀

腹痛,胸痛,消瘦,癱瘓,色素異常,潰瘍,丘疹,高血壓,血紅蛋白尿

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