疾病概述
小兒高黏稠綜合徵（hyperviscositysyndrome）是血液黏稠度升高引起的病症，血細胞比容超過70%以上時，血液的黏稠度急劇上升，引起血液流體動力學抵抗增加，使患兒的紅細胞驅動發生困難，所出現的一系列特有的臨床表現。又稱黏稠綜合徵、紫癜性高球蛋白綜合徵、Reimann綜合徵。發病原因
1.組織缺氧或氧釋放障礙：其機理是當缺氧時，低氧血可以刺激近球細胞，使其生成促紅細胞生成素（erythropoiesis-stimulatingfactor.EPO）增加。EPO刺激RBC系單向幹細胞分化為原RBC和增殖、成熟。另外。EPO可促使Hb合成和網織紅細胞進入血液，血中紅細胞和Hb增加。2.骨髓生成紅細胞的功能增強：其原因可能與腫瘤產生促紅素有關。
3.母親經胎盤輸血給胎兒，雙胎間輸血者，或臍帶結紮過晚能引起新生兒紅細胞增多。
發病機制
由於組織缺氧，骨髓生成紅細胞的功能代償性增強，增加循環血液中的紅細胞可以提高血液的攜氧能力，腎臟分泌EPO一般都是增高的。少數情況下，如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅，機體並無組織缺氧，紅細胞的增多和攜氧能力的提高，對病人並無明顯的需要，而是病理性的，是由於EPO分泌增多造成的。正常血液的黏稠度主要由紅細胞的比積和血漿蛋白質所構成，血液黏稠度增高見於下列情況：
（1）紅細胞數明顯增多，如各種紅細胞增多症。
（2）紅細胞的變形，如鐮形紅細胞症和球形紅細胞症等。
（3）血漿蛋白質濃度異常增加，如巨球蛋白血症等。臨床主要是指第1種情況而言，動脈血氧不足可刺激骨髓對紅細胞的增生，血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力，巨球蛋白血症IgM大於5g，血清黏稠度大於6%即可發生，其原因是由於IgM分子量大，而其黏稠度也大。
臨床症狀
1.血液循環系統出現的症狀：多見出血。一般認為與M蛋白抑制凝固因素作用有關。常突然鼻出血及齒齦出血。近年來認為血液黏稠綜合徵為瀰漫性血管內凝血的原因之一，青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關。2歲以內缺氧的嬰兒多見血栓。此年齡血細胞比容往往並不很高，而年長兒童比容較高者發生血栓的反而不很多。原發性貧血與血清黏稠度增加，血漿量代償增加而造成血液稀釋有關。2.心血管症狀：出現心功能不全症狀，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心負荷量相應增加所致。也多見由血清黏稠度增加和血管內紅細胞聚集而致的末梢循環障礙，如雷諾現象、皮膚黏膜潰瘍及壞疽現象。
3.新生兒：可表現為嘔吐、黃疸、顫抖、心動過速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困難、肝脾腫大、血小板減少性紫癜、低血糖、低血鈣及腦症狀等。
4.眼部表現：其症狀為視野異常，復視及視力障礙，眼底病變是本病徵的特徵，並與黏稠度的變化相平行，如視網膜靜脈充盈曲張增加，呈現臘腸樣外觀，進而出血或滲血等。
5.神經症狀：出現末梢神經損害及錐體束症狀，如頭暈、聽力障礙、運動失調、眼球震顫、耳鳴等。
6.腎功能改變多見於骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起腎血流量減少，更導致對腎功能損害。
臨床治療
1.對症治療：治療原發病如巨球蛋白血症、多發性骨髓瘤等，以減少異常血漿蛋白質的來源。可用血管擴張藥以減低周圍循環的阻力，如氨茶鹼、地巴唑、煙酸、罌粟鹼等；改善循環功能，可用低分子右鏇糖酐。成人用量每天500～1000ml，可使用抗凝劑，但效果不甚明顯，如肝素、雙香豆素等；使用大劑量的腎上腺皮質激素。對於出血傾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血藥物，大劑量腎上腺皮質激素，有時可收到暫時緩解病情的效果。2.特殊療法：病情惡化和症狀明顯時，可採用血漿清洗術，即將取出的血液，除去異常蛋白，做成紅細胞鹽水懸浮液，重新輸給患者，達到減低血漿蛋白的目的，減輕心肌負荷，降低血液黏稠度，改善組織臟器的血液循環。對骨髓瘤患者還可以改善因此引起的腎損害。從而使症狀迅速獲得減輕，其換血量按80ml/kg計算。新生兒高黏稠血症時宜早期進行換血療法。
預防措施
1.防止孕期，尤其是孕早期病毒感染。2.做好孕期保健，防止胎兒時期、產時和產後缺氧。
3.防止各種化學、物理的毒性損害。
4.做好產前檢查，積極防治先天性心臟病等。
