概述
雅克什綜合徵(vonJakschssyndrome)即vonJaksch綜合徵，又稱嬰兒假性白血病貧血，嬰兒脾大性貧血、感染營養性貧血等。其特點為嬰兒期發病，表現有嚴重貧血、肝脾腫大，周緣白細胞數增高並出現幼稚粒細胞及有核紅細胞，病情呈慢性經過。
病因
(一)發病原因
本病徵是嬰幼兒特殊型貧血，並非獨立性疾病，而是嬰幼兒時期機體對貧血，感染的一種特殊反應，一般以紅細胞壽命縮短，破壞加速，骨髓造血功能較差和鐵代謝紊亂是主要原因。
(二)發病機制
患兒的原發感染多持續1個月以上，慢性感染時，網狀內皮系統增生，功能亢進，紅細胞過早地被破壞，它的壽命由120天縮短到80天左右，正常骨髓的代償能力很強，若紅細胞壽命輕度至中度縮短，極易代償，不致發生貧血，感染時，骨髓缺乏相應的代償能力，這是產生貧血的主要原因，紅細胞生成素測定證明，紅細胞生成素產生不足，不能適應感染時的需要，此外，尚有鐵的利用障礙，感染時血清鐵明顯降低，總鐵結合力也下降，這可能與運鐵蛋白的產生減少有關，肝，脾和骨髓等組織中的貯存鐵增多，但由網狀內皮系統釋放入血漿的鐵減少，即所謂網狀內皮系統鐵阻滯，感染恢復後，鐵代謝失常可得到糾正。
症狀
小兒雅克什綜合徵的症狀:
反覆感染肝脾腫大精神萎靡皮膚出血點脾大貧血水腫營養不良
本病徵多發生在6個月至2歲的嬰幼兒，起病緩慢，面色逐漸蒼白或蠟黃，身體瘦弱，精神萎靡，常由於反覆感染而有不規則發熱，有時可見皮膚出血點和水腫，肝脾逐漸增大，尤以脾大明顯，甚可達盆腔質地亦較硬，由於脾腫大，腹部多較膨隆，可伴有維生素D缺乏病的臨床表現。
