小兒肝母細胞瘤

小兒肝母細胞瘤

小兒肝母細胞瘤是由肝臟胚基組織發生的肝臟惡性腫瘤。多發生於3歲以下嬰幼兒。臨床特點是腹部逐漸增大、上腹可觸及包塊、食慾減退、消瘦、貧血等。晚期有黃疸、腹水等。根據臨床表現和實驗室、輔助檢查結果確診。如果腫瘤是單發的、瘤體較小位置表淺且無肝外轉移,手術切除可獲治癒。

基本信息

病因

確切病因不詳。個案報導HB發病與胎兒期酒精中毒或母親口服避孕藥物有關。另有學者認為其發病可能與11p等位基因純合性變異相關。

臨床表現

初發病時,一般症狀不明顯,無黃疸或發熱。可腹部脹滿,偶被父母發現。有時是在健康檢查時被醫生髮現了腹部包塊。稍大兒童可訴腹痛。肝癌細胞有時可產生促性腺激素而使患兒發生性早熟。個別患兒見皮膚出現色素沉著。有的患兒不覺有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進展迅速。可有食慾減退、乏力、進行性體重減輕。晚期可有發熱、繼發性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅硬,肝邊緣明顯硬,表面不光滑、有結節。

檢查

血清甲胎蛋白的檢測對肝癌的診斷極為重要。90%~100%為陽性,比成人病例更高(成人為70%~80%陽性)。許多生物化學物質如蛋白、脂質、酶等皆由肝臟產生或在肝臟中進行代謝,故血膽固醇、乳酸脫氫酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、鹼性磷酸酶、膽紅質等檢查均能反映肝臟功能,均屬必要。血清鹼性磷酸酶常增高,這對肝癌的診斷亦頗有幫助。超音波檢查、核素肝掃描對本病診斷均有幫助。CT、MRI(磁共振影像診斷)對診斷均有參考價值。

診斷

根據臨床表現和實驗室、輔助檢查結果確診。

治療

如果腫瘤是單發的、瘤體較小位置表淺且無肝外轉移,手術切除可獲治癒。

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