病因
(一)發病原因
睪丸扭轉基於精索發生扭轉,可發生於3個部位(圖1),原因如下:
1.發生於固有鞘膜之外 扭轉發生於固有鞘膜之外,新生兒多數屬此型,睪丸及鞘膜均發生梗死。
2.發生於鞘膜內 扭轉發生於鞘膜內多見於青年,睪丸系膜過長可能是誘因。
3.發生於睪丸與附睪之間 扭轉位於睪丸與附睪之間,與二者間結合不完全有關。
(二)發病機制
1.發病機制 睪丸扭轉的發病機制尚不十分清楚。可能為數種因素同時致病。
(1)睪丸鞘膜和精索的發育異常:是睪丸扭轉的主要原因。Cass(1982)觀察到,幾乎所有的患者均存在易致睪丸扭轉的解剖變異,共有4類:
①睪丸鞘膜變異:正常睪丸鞘膜與睪丸、附睪和陰囊後壁附著。附著處不被鞘膜包繞,使睪丸的位置相對穩固(圖2)。當鞘膜完全包裹睪丸或向上擴展包繞到精索遠端,使睪丸懸吊在精索上,呈“鈴錘”樣畸形,睪丸可在鞘膜腔內自由鏇轉(圖3)。Cass的一組病例中,92%有此異常。
②附睪附著在睪丸一極或與睪丸分離,或附睪系膜過長,增加了睪丸活動度而致扭轉(圖4)。
③新生兒鞘膜尚未與陰囊粘連,故易發生鞘膜外扭轉。
④隱睪、睪丸異位、多睪症、精索過長者是好發睪丸扭轉的人群。有人發現,下降不全的睪丸發生扭轉的機率為正常者的21~40倍。
2)提睪肌痙攣:是睪丸扭轉的始發原因。從解剖上看,提睪肌呈斜形或螺鏇形分布於精索。當提睪肌收縮時,使睪丸由外側向內側鏇轉。故發生睪丸扭轉時,左側為逆時針鏇轉,右側為順時針鏇轉。
任何一側睪丸均可扭轉,偶有雙側者。根據Watson的經驗,新生兒睪丸扭轉左側者常是順時針方向,右側是反時針方向。
(3)與遺傳有關。
(4)特發性睪丸梗死(idiopathic infarct of the testicle)不伴精索扭轉:常伴發於小嬰兒時期絞窄性或嵌頓性腹股溝疝,也見於臀產產傷後。有些病例出生後就有睪丸梗死,可能是宮內扭轉後自然復位。
2.病理改變 睪丸扭轉後,發生的病理改變與扭轉程度及缺血時間密切相關。
睪丸組織對缺血非常敏感。Smith(1955)用狗做動物實驗,發現睪丸缺血2h尚不影響睪丸生精及內分泌功能;缺血4h,生精功能停止60天,內分泌無影響;缺血6h,生精功能消失,內分泌功能部分喪失;缺血10h,睪丸的生精和內分泌功能完全喪失。臨床上也大致如此,睪丸扭轉後3h之內復位者,均正常存活;至6h處理者,睪丸挽救率為80%;8~10h處理者,挽救率僅50%~70%;超過10h,僅為20%;24h以後,只為10%。
睪丸的血供來自睪丸動脈、精索動脈和輸精管動脈。睪丸扭轉的程度不同,對睪丸血供的影響也不同。有人觀察到,睪丸扭轉90°時,7天后睪丸壞死;扭轉180°時,3~4天睪丸壞死;扭轉360°時,12~14h睪丸壞死;扭轉720°時,僅2h睪丸即已壞死。
各家觀察遠期的睪丸形態及功能變化不盡一致。有人見到,糾正扭轉後獲救的睪丸發生萎縮,2年後萎縮率為33%~68%。一些臨床及動物實驗表明,睪丸扭轉後,由於抗原物質的釋放,引起自身免疫反應、神經介質和有毒物質的積聚或內分泌障礙,可損害睪丸,影響生精功能,導致不育。有人認為,睪丸扭轉前,已存在大體解剖和內部結構的異常,生育能力可能已下降。另有些學者認為,睪丸扭轉不影響生育功能。Puri通過IgG免疫凝集試驗,在所有病例中均未發現自身抗體。認為在青春期前發生睪丸扭轉後,因睪丸生殖細胞尚未完全發育,很少因自身免疫而致對側睪丸的交感性病變,成年後不會影響生育。
早期症狀
1.臨床表現
患側睪丸疼痛為本病第一個症狀。往往在睡眠或安靜時突然發生,可能是睡眠中迷走神經興奮,提睪肌隨陰莖勃起而收縮增加,使睪丸扭轉,並逐漸加重。1/3的患者睪丸腫痛為緩慢發生。少數患者發病前有劇烈活動史。疼痛性質起初為隱痛,繼而加劇並變為持續性的劇烈疼痛,患睪不讓觸摸。少數患兒的疼痛沿精索向上放射。也可有反射性噁心、嘔吐。初期檢查陰囊腫大、壓痛。有人認為,睪丸輕度腫大並上移至陰囊根部,且呈橫位,是本病特異性體徵。在發生扭轉後,先出現靜脈回流受阻,睪丸淤血,繼而動脈閉塞,睪丸缺血腫脹,睪丸和附睪界限不清。Prehn征陽性,即向上抬舉睪丸時疼痛加重。患側提睪反射消失。陰囊紅腫漸加重,變硬。
2.臨床分型睪丸扭轉基本分為兩種類型:
(1)鞘膜內睪丸扭轉:臨床所見睪丸扭轉多屬此型。多在青春期發病。
(2)鞘膜外睪丸扭轉:扭轉發生在睪丸鞘膜之上,故又稱為精索扭轉。幾乎全部發生於新生兒期,不易早期診斷。扭轉度多在360°以上。睪丸扭轉後突發局部劇痛,常向腹及腰部放射,並有噁心,嘔吐及發熱,可誤為睪丸及附睪炎症、嵌頓疝,甚至腹腔內疾患。陰囊皮膚充血、水腫、發熱。由於提睪肌痙攣及精索的短縮,睪丸被提到陰囊上部(圖5)。陰囊腫大,皮膚水腫,壓痛顯著。輕度扭轉僅引起輕度不適,伴有間斷性積水。新生兒及小嬰兒的睪丸扭轉常無痛苦,扭轉的睪丸增大,變硬,但無壓痛。陰囊內容常與其壁粘連,並透過皮膚可呈藍色。
因本病無特異性表現,不容易早期明確診斷。我們匯集國內232例報導,誤診率近60%。有人強調,兒童期的陰囊急症不合併泌尿系統症狀時,在明確診斷其他疾病以前,應考慮為睪丸扭轉。都卜勒超聲血流測定及ECT有助於確診。還有人將B超和MRI用於術前診斷。
近年來,有人報導用超聲血流圖,超聲聽診器和核素99mTC掃描等方法診斷睪丸扭轉。間歇性鞘膜積液伴有輕度壓痛者,可能發生不完全扭轉。
檢查
實驗室各項檢查一般無異常發現。1.都卜勒超聲儀血流測定 可靈敏地檢測出睪丸血流的變化,是一種快速、簡便、無創傷、無痛苦並可反覆進行的檢查方法,診斷準確率高達81%~90%。檢查時,將都卜勒超聲聽診器頭直接放在陰囊上,沿睪丸縱軸移動探頭,探測睪丸的血管音,探到血管音為陰性;壓迫精索血管,血管音消失為陽性。可兩側對比,當睪丸扭轉時,血流減少或消失;急性附睪炎時血流增多;睪丸附屬檔案扭轉時,血流正常或增多。但此方法也有一定的假陰性,常是由於充血水腫或不完全扭轉(180°以內)時,血流未完全被阻斷,動脈尚有微弱搏動,靜脈淤血,以及探頭位置過高受精索血管搏動所干擾。
2.放射性核素檢查 檢查前患者口服氯化鉀,以保護和阻斷甲狀腺功能。靜脈注入185~740MBq鉀。第1min為顯影期,後5~10min為睪丸實質顯影期。將β-閃爍照相機對準陰囊和睪丸,每5秒鐘採集1次。睪丸扭轉患者表現為血管期減少,實質期減退或消失,並出現孕環反應;附睪炎患者表現為血管期和實質期顯影增強。套用放射性核素掃描診斷睪丸扭轉的準確率為87%~100%,但也有假陰性者或假陽性者,多是由扭轉時間長,睪丸組織充血所干擾。此法優點是無痛、無創傷、快速。10~15min可完成而不影響急症手術時間,但24h內不能重複檢查。
鑑別
睪丸扭轉無典型的病史及獨特的體徵,鑑別診斷較困難,臨床早期常誤診。術前應與下列疾病相鑑別: 1.睪丸炎及附睪炎 與睪丸及附睪炎之鑑別在於後者發病緩慢,當托起陰囊時疼痛減輕。反之,在睪丸扭轉時移動或提起陰囊時疼痛加重。兒童期可單獨存在也可並發於流行性腮腺炎。陰囊腫痛起病緩慢,多有發熱、血象高等炎性表現。附睪炎能比較清楚地觸及腫大的附睪輪廓,睪丸常下垂。Prehn征陰性。2.睪丸附屬檔案扭轉 睪丸附屬檔案一般系指中腎管殘跡。睪丸附屬檔案發生扭轉後,其症狀與睪丸扭轉相似,臨床上常較難鑑別,但兩者的手術治療原則一致。有時在睪丸的上方或側方捫及豌豆大的痛性腫塊,可首先考慮睪丸附屬檔案扭轉。
3.其他 有時也應與其他疾病如睪丸膿腫、腹股溝斜疝、外傷、腫瘤、睪丸梗死等相鑑別。睪丸腫大與睪丸腫瘤之鑑別在於本症有疼痛,皮膚紅腫者多系睪丸梗死。
鑑別方法
睪丸扭轉無典型的病史及獨特的體徵,鑑別診斷較困難,臨床早期常誤診。
術前應與下列疾病相鑑別:
1、睪丸炎:睪丸炎發病較為緩慢,當托起陰囊時疼痛減輕,而睪丸扭轉的情況下移動或提起陰囊會加重疼痛。睪丸炎在兒童期可以單獨存在,也可以並發於流行性腮腺炎。陰囊腫痛,起病緩慢,有炎症症狀,急性發作時有紅腫熱痛,藉助B超或CT等影像學手段可鑑別。
2、附睪炎:發病較為緩慢。附睪炎能比較清楚地觸及腫大的附睪輪廓,睪丸常下垂。Prehn征陰性,即向上抬舉睪丸時不會出現疼痛加重的情況,睪丸扭轉則會導致疼痛加重。
3、睪丸附屬檔案扭轉:睪丸附屬檔案一般系指中腎管殘跡。睪丸附屬檔案發生扭轉後,其症狀與睪丸扭轉相似,臨床上常較難鑑別,但兩者的手術治療原則一致。有時在睪丸的上方或側方捫及豌豆大的痛性腫塊,可首先考慮睪丸附屬檔案扭轉。
4、其他:有時也應與其他疾病如睪丸膿腫、腹股溝斜疝、外傷、腫瘤、睪丸梗死等相鑑別。
睪丸膿腫:陰囊部位和陰莖出現紅腫,睪丸腫大,質地硬,觸痛明顯,彩色多譜勒檢查對其診斷和鑑別診斷具有重要意義。
腹股溝斜疝:基本症狀是腹股溝區出現一可復性腫塊,開始腫塊較小,僅在病人站立、勞動、行走、跑步、劇咳或嬰兒啼哭時出現,平臥或用手壓時塊腫可自行回納,消失不見。
睪丸外傷:B超檢查可以鑑別外傷的情況,於小兒睪丸扭轉相鑑別。
睪丸腫瘤:臨床症狀多變。可能沒有症狀,常被偶然發現,隨著腫塊逐漸增大,可能出現下墜或沉重感;少數病人可出現局部皮膚發紅、疼痛等症狀;隱睪病人可表現為腹股溝區域下腹部的腫塊;晚期病人出現相應轉移部位如骨關節疼痛、咳嗽和呼吸困難等症狀。體格檢查時睪丸腫大,質地堅實並有沉重感,失去正常彈性;腫塊與睪丸關係密切,分界不清,表面光滑或有數個較大的結節。
併發症
可至睪丸萎縮、壞死,影響生育和內分泌等。治療前注意事項
(一)治療睪丸扭轉治療的目的是挽救睪丸,保護生育及內分泌功能。因此,對陰囊急症患者,有睪丸腫、脹、痛、抬舉痛者,疑有睪丸扭轉時,應儘早行手術探查,以提高睪丸挽救率。在出現症狀後6h之內處理是至關重要的,即使術中發現是炎症,手術也能起到減壓的作用。手術從腹股溝韌帶上平行斜切口入路,先將睪丸復位。如變暗的睪丸復位後顏色變紅,或睪丸已發黑,經熱鹽水紗布覆蓋15min,顏色變紅,鞘膜外出血,或睪丸白膜切開有出血,說明睪丸有活力,應保留睪丸,將其固定在肉膜上。如睪丸已無生機,應予以切除。確診後應即進行手術治療,扭轉後4h內睪丸尚有保留的希望。手術時將扭轉的睪丸復位並固定於陰囊壁。若睪丸及附睪已壞死則切除。(二)預後能及時診治預後良好,若已發生梗死則可能影響生育和內分泌。