小兒煙酸缺乏病

病程進展則可出現皮膚、消化道、神經系統症狀。 1.皮膚症狀 2.對症治療

基本信息

簡介

煙酸缺乏病(nicotinicaciddeficiency)又名癩皮病,或稱倍拉格病(pellagra,系義大利譯名,意思是粗皮)。是由於體內缺乏煙酸(通稱維生素P-P)或煙醯胺時,出現以皮疹、消化系及神經係為主要表現的疾病。我國古代稱為黍癩。早在十八世紀,對該病的臨床表現就有比較詳細的描述,但直到1917年Goldberger才證實本病與飲食因素有關。1937年用尼克酸治療人體糙皮病取得明顯效果。1945年發現用色氨酸治療亦有同樣療效。煙酸及煙醯胺在體內組成細胞呼吸機制所需的輔酶系統。煙酸是一種耐熱又耐鹼的水溶性維生素,是各種維生素中性質最穩定的一種。

症狀

早期症狀不明顯,可出現厭食、睏倦及眩暈,四肢有燒灼及麻木感。病程進展則可出現皮膚、消化道、神經系統症狀。從而具有3“D”的特徵;腹瀉(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia),若同時患有其他慢性病則臨床症狀特別重。典型症狀常在夏秋季日光強烈照射時發作,有時亦可被熱輻射及皮膚物理性損傷所誘發。

1.皮膚症狀可以緩慢的或突然發生,皮疹多在受到強烈日光照射或磨擦等刺激後發生。首先在暴露處出現對稱性紅斑,這種紅斑與日曬斑很相似,輕症病例,很易漏診。紅斑逐漸轉紅棕色,2周后皮膚變粗和脫屑及色素沉著而變深。在手腕皮膚處與周圍健康皮膚有鮮明的界限,很像一副手套、癩皮病手套,同樣的變化可發生於足及下肢,多為對稱性,或圍繞頸項。嬰兒多在臀部與尿布接觸處發生。陰囊、陰唇及肛周處亦可發生紅斑。有些病例形成水皰,似燙傷狀,破裂後易繼發感染。有些病例可表現皮膚感染,繼以脫屑。病情好轉時水腫及紅色漸退。痊癒後可有大塊脫皮,漸見新生的粉紅色皮膚。慢性病例或反覆發作者則皮膚變厚,過度角化,並有裂隙,有的產生胼胝,常見於膝蓋、肘、足跟部位。

2.消化道症狀常見食欲不振,口腔炎、舌炎、噁心、嘔吐、腹瀉等症狀。早期舌尖及兩側邊緣發生腫脹,舌乳頭腫大,以後全舌發紅似鮮牛肉色,最後萎縮,舌上皮如脫落則呈地圖舌。口腔黏膜發生潰瘍、齒齦腫脹,腹瀉為最多見症狀,大便呈水樣或糊狀,量多、有惡臭,有時甚至帶血。多數病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶,因而消化功能受到影響。

3.神經系統症狀先見煩躁、睡眠不安,逐步發展到精神憂鬱,注意力不集中,情緒變化無常,定向消失,失眠,譫妄,甚至精神完全錯亂或痴呆,偶或有四肢強直和昏睡狀態。感覺系統亦有改變,如畏光及對顏色、噪音難忍受,有味覺的異常,手足可有燒灼感,麻木及麻痹等周圍神經炎症狀,腱反射早期亢進,晚期消失。神經症狀不一定與皮膚症狀同時存在。

大多數患者有大細胞性或正常細胞低色素性貧血(因胃酸減少),用鐵劑或煙酸治療有效。本病又常伴同其他B族維生素缺乏病或合併其他營養缺乏性疾病的徵象。

1.病史長期進食缺少煙酸的飲食。膳食攝入的種類、食物品種以玉米為主食。

2.臨床表現典型的臨床症狀及體徵舌炎及口腔炎的表現發生較早,可疑者應提高警惕,及至典型的皮膚症狀、精神症狀及不規則腹瀉出現,診斷基本可明確。

3.實驗室檢查特點提示有煙酸缺乏。

4.治療反應及時投予大量尼克酸或尼克醯胺以及改善飲食後,症狀緩解。

治療

(一)治療
1.補充煙酸口服煙酸50~300mg/d,分2~3次。服後半小時左右可出現皮膚發熱,發紅和燒灼感等血管擴張的表現,稍減量或多次分服,可減少此種反應。或改用煙醯胺75~100mg/d,分3次口服,必要時可肌注或靜脈點滴,1~5mg/(kg·d),見效更快。煙酸在肝內經過甲基化,如用大量、過久,則阻礙膽鹼的乙醯化,可引起肝內脂肪浸潤,故消化系統症狀消除後,應減少藥量。每天口服15~20mg即可。
遺傳性煙酸缺乏症,患兒可長期服大量煙酸,如遇發燒時,更應多服,年齡漸長,藥量可漸減,或時停時服。
2.對症治療局部皮膚病損部位嚴重者,可用軟敷料包裹,並避光;口腔炎者應注意口腔衛生;有精神症狀者給予對症治療;對伴發其他營養缺乏病者,可添加B族維生素或鈣,低色素貧血給予鐵劑;治癒病人的膳食應繼續加強指導以防其復發。
(二)預後
一般經治療後預後良好。但重者可出現痴呆、幻覺、譫妄、昏迷等。有嚴重精神神經症者預後差。

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