小兒急性白血病

小兒急性白血病是由於造血幹細胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病，它不僅影響骨髓及整個造血系統，並浸潤身體其他器官，主要表現為貧血、皮膚、牙齦、鼻腔等出血或便血、尿血，反覆感染及白血病細胞浸潤各組織、器官引起的相應症狀，如浸潤皮膚可引起結節、腫塊，侵犯到中樞神經系統出現頭痛、嘔吐、視力模糊，浸潤到睪丸則睪丸腫大。白血病為小兒常見的惡性腫瘤（占第一位），分為急性淋巴細胞性白血病（急淋）及急性非淋巴細胞性白血病（急非淋），小兒以急淋多見。急性淋巴細胞性白血病治療效果較急性非淋巴細胞性白血病為好，急性白血病自然病程較短，但經積極規則治療後，生存期可顯著延長，國外急淋5年以上存活率達65-70%，國內經規則治療，長期無病生存率已達60-70%，達到國際水平

臨床表現

1.不規則發熱，進行性蒼白、衰弱、出血，以皮膚、牙齦出血、鼻衄常見。

2.組織浸潤表現：肝、脾、淋巴結腫大，可有骨關節、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結、神經系統、睪丸等器官浸潤並出現相應症狀。

診斷鑑別

診斷依據

1.發熱、貧血、出血、衰弱。

2.組織浸潤表現：肝、脾、淋巴結腫大，可有骨關節、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結、神經系統、睪丸等器官浸潤並出現相應症狀。

3.血像：白細胞可增多、減少或正常，血紅蛋白或血小板下降，可見或無原始和幼稚細胞。

4.骨髓象：骨髓中原始+早幼細胞占白細胞系30%以上。可分為急性淋巴細胞性白血病（分為L1、L2、L3共3型）和急性非淋巴細胞性白血病（分為7型）。

疾病治療

治療原則

1.一般治療：休息、支援療法、隔離。

2.防治感染。

3.輸血或成分輸血。

4.化療。

5.免疫治療。

6.白細胞極高者化療時應鹼化尿液，防止高尿酸血症。

7.中醫治療，例如中醫袁氏療法。

用藥原則

1.標危急淋誘導緩解，選用VP、VAP、VDP、VDP+L-ASP/ACP+L-ASP方案的任一種。

2.高危急淋誘導緩解，選用LOAP+L-ASP、CODP+L-ASP方案中的任何一種。

3.急非淋誘導緩解，選用DA、HA、DAVP16方案中的任一種。

4.維持與加強治療根據不同類型白血病選用不同的方法。

5.腦膜白血病防治：鞘注MTX、地塞米松及ArA-C等。

6.合併睪丸白血病者局部放療。