概述
小兒白血病發病率近十年來有所上升,在小兒惡性腫瘤中占首位。各年齡均可發病,3~7歲較多,約占小兒病例50%。一般發病率為3~5人/10萬人,高發區可達6.6人/10萬人。小兒白血病的類型與成人白血病有所不同,以急性白血病為主,約占95%~97%,其中以急性淋巴細胞白血病(簡稱急淋)多見,約占60%~70%.其次為急性粒細胞性白血病(簡稱急粒)。
症狀
貧血
出現較早,呈進行性加重,表現為蒼白、虛弱無力、活動後氣促、心動過速等。貧血主要是由於骨髓造血幹細胞受到抑制所致,約占50%。
發熱
病程中常有發熱,熱型不定,多為不規則發熱,一般不伴有寒戰。白血病性發熱,多為低熱,抗生素治療無效;繼發感染(呼吸道感染、泌尿系感染等),多為高熱。
出血
出血主要是由於白血病細胞浸潤,使骨髓巨核細胞受抑制,血小板生成減少;肝功能受損,纖維蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;毛細血管通透性增加等。以皮膚和黏膜出血多見,表現為紫癜、瘀斑、鼻出血、齒齦出血,消化道出血和血尿。偶有顱內出血,是引起死亡的重要原因之一。
白血病細胞浸潤引起的症狀和體徵:肝、脾、淋巴結腫大;骨和關節痛;中樞神經系統白血病;其他器官浸
潤。
骨頭關節疼痛及骨骼病變
[1]骨頭關節疼痛及骨骼病變,常見於兒童急性白血病,可為首發症狀。
血病細胞浸潤中樞神經
白血病細胞浸潤中樞神經系統可發生於腦膜白血病,患兒出現頭痛,噁心,嘔吐。
血化驗檢查數據的異常
血化驗檢查數據的異常改變,大多數患兒有血細胞增多,幾萬到幾十萬,骨髓白細胞呈顯著增生。
編輯本段早期症狀1、經常性噁心嘔吐、頭痛
白血病中有一種特殊類型,稱為中樞神經系統白血病。其常見表現為頑固性頭痛,伴視力模糊、視力減退及噁心嘔吐。與急性胃腸炎引起的嘔吐不同的是,中樞神經系統白血病常引起噴射性嘔吐,程度更為嚴重,並且與進食無明顯關係。這些都是白血病細胞跑到神經系統作怪,導致顱內壓力增高的結果。家長們對此也要多加留意。
2、頸部、腋下不明原因腫塊
眾所周知,人體有很多的淋巴結,可以說遍布全身,但最容易被意外發現的,要數頸部和兩側腋下的淋巴結了。白血病的淋巴結腫大一般不會引起疼痛,但越是這種看似良性的“無痛性腫塊”,越要引起警惕。有些家長見到孩子脖子變粗了,還滿心歡喜地以為他胖了,全然沒留意到粗脖子下還暗藏著一顆顆的“肉疙瘩”;還有些家長更是自作聰明地認為是淋巴結炎,自行敷些草藥了事,因此延誤了治療的最佳時機。
3、四肢骨骼及關節疼痛
白血病細胞大量增殖,使骨髓腔內張力增高而發生骨痛。骨痛以隱痛和脹痛為主,多發生在胸骨和四肢骨。而關節痛多數呈遊走性,時隱時現,很容易被誤診為急性風濕性關節炎,再加上年幼的兒童尚不懂得清晰地表達身體不適,在家長看來,他們可能只是不願跑動、走路或變得慵懶、不愛活動,這也在一定程度上增加了及時發現病情的難度。
4、腹脹、睪丸腫大
白血病患兒的腹脹多是由於肝脾腫大引起,一般來說,常規體檢就能發現。另外,值得一提的是,小男孩一側或兩側睪丸的無痛性腫大,並伴有陰囊皮膚發紅或發黑時,要注意排除白血病細胞侵犯睪丸的可能。對於年齡稍大的男孩,陰莖異常勃起是白血病侵犯陰莖海綿體的特有徵象。遇到上述情況,家長必須立即帶小兒到醫院做進一步檢查。[2]
檢查
血象
急白患兒血象通常表現為血小板計數(BPC)降低,血紅蛋白(Hb)降低,貧血一般為正細胞正色素性,白細胞總數高低不一,白細胞計數(WBC)約半數以上增高,余可正常或降低,白細胞升高者外周血中易見到白血病細胞,是診斷白血病的有力證據,白細胞降低者血中不易見到白血病細胞,又稱為非白血性白血病(aleukemicleukemia),血小板常減少,有報告1024例ALL患兒的血象如下:
(1)白細胞:<10×109/L者占34%,(10~24)×109/L占25%,(25~49)×109/L占22%,>50×109/L者占19%。
(2)Hb水平:<70g/L占44%,70~110g/L占43%,>110g/L占14%。
(3)BPC:≤20×109/L占29%,(20~49)×109/L占23%,(50~99)×109/L占20%,≥100×109/L占29%。
骨髓象
初診急白患兒的骨髓象絕大部分增生明顯活躍或極度活躍,少數病例顯示增生低下稱為低增生性白血病,後者預後較佳,至今為止骨髓象仍是診斷急白的最確切依據,其中原始加幼稚細胞的比例≥30%方可診斷,ANLL還要去掉紅系再計算這個比例,由於骨髓中正常造血細胞的分化成熟障礙,代之而起的是大量停滯於某個階段的白血病細胞,因之出現成熟過程中的一至多個階段缺如,稱為“裂孔”現象,AML中尤其是原幼粒細胞中,常可見到棒狀的Auer小體,在與ALL的鑑別中有一定價值,近年發現3,3-二基聯苯胺染色的AML細胞中可見到棒狀或紡錘形phi小體,50%以上的急粒中可檢出,有助於鑑別診斷。
糖皮質激素受體測定
幾乎所有ALL的誘導緩解治療均採用了糖皮質激素,但是治療結果並不一致,研究發現白血病細胞膜上的GCR數與其對糖皮質激素的敏感度有很大關係,也與預後有很大關係,常用的方法有受體放射配基結合分析法等。
其他
白血病的免疫學,細胞化學,細胞遺傳學檢查前已述及,透射電鏡等的使用可幫助診斷M7和急性未分化性白血病,末端脫氧核苷酸轉移酶(terminaldeoxynucleotidyltransferase,TdT)在B-ALL和AML中明顯減低,在T-ALL,C-ALLPre-B-ALL中均明顯增高,因而有一定鑑別意義,X線表現:急白的X線多為非特異性,胸片常有肺門淋巴結腫大,白血病浸潤肺時可見斑狀影,T-ALL常有縱隔腫塊影,骨X線常顯示骨質疏鬆和脫鈣,有時有局灶性溶骨和層狀骨膜反應徵,長骨幹骨骺端出現密度降低的橫紋帶稱為白血病線。
編輯本段臨床基因科學家在了解DNA的轉變會導致淋巴細胞和骨髓幹細胞發展成白血病這一點上正在取得重大進展。對經常發生在白血病中的基因錯位的進一步了解,可以使我們更清楚:為什麼這些細胞的生長會失去控制,以及為什麼它們沒有發育成參與正常活動的成熟細胞。這些知識都可用於發展基因治療。基因治療用正常DNA取代癌細胞的異常DNA,從而恢復對細胞生長的正常控制。
編輯本段治療目前,對小兒急性白血病的診斷一定要做骨髓塗片進行細胞形態學分型,還要結合免疫學分型、細胞遺傳學分型。小兒急性白血病按危險程度可分為標危、中危、高危。以前因為一些分型診斷的檢查還未完善,國內對小兒急性白血病的化療都在3.5-4年,現在已對化療療程作了修改,急淋的標危型和中危型,總療程為2年,高危型早期用更強化療,在完全緩解後儘量作造血幹細胞移植,否則,總療程在2.5-3年左右。對急粒(包括急非淋)的化療,總療程有的6-9個月,有的1.5-2年。目前總的趨向於短療程、強化療。對急非淋的標危型,主張以化療為主,其餘的主張儘早做造血幹細胞移植。
由於白血病化療的專業性非常強,在化療過程中會有許多危險情況發生,因此需要在有經驗的專科醫師指導下治療,才能有效地預防和治療在化療過程出現的各種嚴重併發症,減少治療相關死亡,達到更好的治療療效。
編輯本段預後小兒急性白血病的治療效果遠比成人的好,近十幾年來,由於化療方案的不斷改進及新藥的出現,小兒急淋化療的早期完全緩解率在95%以上。目前認為,小兒急性白血病的治療,化療是主要手段,結合中藥調理治療大都能取得較好的治療效果,對一部分高危的病兒及難治的和復發的病例,則需要做造血幹細胞移植。
預防措施
在中國白血病的自然發病率約為4/10萬,每年新增約4萬名白血病患者,其中40%是兒童,並以2-7歲兒童居多。面對如此多的兒童白血病,家長們最關心的莫過於如何預防。對此,從事血液病研究的專家有以下幾點建議:
第一,要多帶孩子到空氣清新的公園、綠地等處做戶外運動,以增強兒童體質,提高兒童免疫力。農村兒童則應避免直接接觸農藥、化肥等物品。
第二,兒童偶發小病應在醫生指導下科學用藥。現在藥品超市越來越多,處方藥、非處方藥隨時隨地都可買到,用藥風險同時存在。例如頭痛感冒吃含有苯環類的抗生素,會對兒童血液產生影響。因此,家長要把好兒童用藥關,莫因小病釀大疾。
第三,要減少家庭室內環境污染,保持兒童居室空氣流通。家庭裝修要選擇綠色環保材料,且在裝修半年內避免兒童入住。
第四,讓兒童遠離微波輻射,儘量減少與手機、電腦、電視等有微波的電器的接觸時間,避免因兒童免疫力低下造成其基因突變,從而誘發血液類疾病。
第五,要注意食品安全,禁止兒童食用防腐劑、添加劑超標的劣質小食品。蔬菜水果中殘存的農藥、預防禽類發病的抗生素等,均可導致兒童白血病增多。因此,家長應選擇綠色食品,防範餐桌二次污染。
總之,白血病並非單一因素所致,是多種因素共同作用於機體產生的結果。如果家長們注意了以上方面,是一定可以減少白血病發生的。
相關資料以下資料由尋醫問藥網提供
病因
小兒白血病是由什麼原因引起的?(一)發病原因至今仍不完全清楚,部分病人可能與下列因素有關:1.遺傳因素某些先天性疾病易並發白血病,如先天性愚型,Bloom綜合徵,Fanconi貧血,Ataxiatelangiectasis約10%~50%可並發急性白血病,同卵孿生兒中的一個如發生白血病,另一個發生白血病的可能性為1/4。2.電離輻射因素1945年日本廣島,長崎兩地核子彈爆炸後接觸射線的倖存者白血病發生率高於其他地區5倍,無論是全身或局部大劑量照射均可增加發生白血病的危險性,其潛伏期為2~16年,尤其是照射後5~10年是最危險時期,與照射劑量有關,與年齡無關,母親接受放射治療和小兒在宮內時接受X線診斷可能對胎兒有一定影響,有報告兒童白血病的病因可直接追溯父親受輻射影響,據認為父親的泌尿生殖器官和精子受到輻射的損害,有可能導致下一代的癌變。3.化學因素已知一些化學致癌物質能引起腫瘤,如苯及其衍生物,藥物中有環磷醯胺,氯黴素,保泰松等可增加並發白血病的危險性,現有數篇報告乙雙嗎啉引致繼發白血病,此外有些農藥,亞硝胺類,砷劑,含鉛的油漆,焊料等對成年男性的精子有影響,並可遺傳給下代,有報告父親吸菸的孩子比雙親均不吸菸的孩子患白血病,淋巴瘤等的危險性高20%...更多>>
診斷
小兒白血病容易與哪些疾病混淆?須與類白血病反應,再生障礙性貧血,傳染性單核細胞增多症,骨髓增生異常綜合徵(MDS),其他惡性腫瘤(如神經母細胞瘤等),骨髓外造血反應(雅克什貧血,骨髓纖維化及大理石骨病等)鑑別,臨床上出現典型的症狀,體徵,外周血中查見白血病細胞,骨髓中原始加幼稚細胞≥30%,此時診斷急性白血病並不困難,若是發病初期症狀,體徵並不典型,外周血不見原幼細胞,此時診斷有一定難度,應與下列疾病進行鑑別診斷。1.類白血病反應外周血白細胞增多,顯著增多和(或)出現幼稚白細胞者稱為類白血病反應,通常有感染,中毒,腫瘤,失血,溶血,藥物等原因,粒,單核細胞類白血病反應中常有白細胞顯著增加,又有外周血中出現幼稚白細胞,但前者中性粒細胞鹼性磷酸酶積分顯著增高,淋巴細胞性外周血白細胞可輕度增加,但出現幼稚淋巴細胞,一般而言,去除誘因後類白血病反應即可恢復正常,而且通常類白血病反應外周血中紅細胞及血小板不受影響,骨髓無白血病樣改變,臨床上偶有病例的類白血病反應,難與白血病鑑別,此時宜嚴密觀察,輔以免疫,遺傳等方法仔細區別。2.再生障礙性貧血本病臨床有貧血,出血,發熱,全血象降低,易與低增生性白血病混淆,但是本病...更多>>
併發症
小兒白血病可以並發哪些疾病?1.貧血和出血貧血進行性加重,可出現心悸,耳鳴,可發生不同程度的出血,皮下血腫;眼底視網膜出血,導致視力減退;消化道和泌尿道出血;顱內出血時顱內壓增高,表現為頭痛,嘔吐,抽搐和昏迷等,消化道和顱內出血可致患兒死亡,可發生溶血,可並發DIC等。2.感染常並發感染,易擴散為敗血症;常見的感染部位有呼吸系統,皮膚癤腫,腸道炎症,肛周炎等,可發生鵝口瘡,肛周真菌症,真菌性腸炎和深部真菌感染等。3.白血病細胞浸潤可並發骨髓衰竭和全身組織器官被浸潤,肝脾,淋巴結腫大;上腔靜脈綜合徵;關節腫痛,使行動受礙;中樞神經系統浸潤時可並發中樞神經系統白血病,可表現為顱內壓增高,有頭痛,嘔吐,視盤水腫所致視力模糊,也可引起面癱等腦神經損害症,甚至發生癲癇樣發作,意識障礙等;兩側腮腺無痛性增大;睪丸白血病;腎臟明顯腫大;皮膚,胃腸道,肺,胸膜和心臟浸潤時,引起相應臟器功能障礙的症狀等。