小兒周期性正常血鉀性麻痹

基本信息

• 中文名：小兒周期性正常血鉀性麻痹
• 就診科室：兒科
• 發病部位：全身

概述

周期性癱瘓(periodicparalysis)是一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病，以反覆性、自限性發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或無力，持續數小時至數周，發作間歇期完全正常為臨床特徵的疾病。根據其發作時血鉀的改變，可將其分為低血鉀型，高血鉀型及正常血鉀型三種類型。周期性正常血鉀性麻痹(normokalemicperiodicparalysis)系常染色體顯性遺傳，發作時血鉀正常。

病因

(一)發病原因
國外報導周期性癱瘓有家族史，為常染色體顯性遺傳，外顯率高，在我國本病有家族史者極為罕見。
(二)發病機制
發病機制尚不清楚，普遍認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關，除甲狀腺，腎上腺等內分泌功能失調可為本病的發病機制外，許多對糖代謝，水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作，總之，鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機制的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力症狀之間亦有存在著複雜的聯繫。

治療

(一)治療
氯化鈉、脫羧酶抑制劑、氟氫可的松可緩解症狀，預防發作。
(二)預後
注意避免發作誘因常可減少或減輕發作，預後尚好。