疾病介紹
MN溶血最為罕見。例如:上海1959~1977年18年內共檢測835例新生兒溶血病,其中A、B、O溶血病712例(85.3%),Rh溶血病122例(14.6%),MN溶血病1例(0.1%)。
發病機理
新生兒溶血病是因胎兒紅細胞具有從父親遺傳而來,而又為母親紅細胞所缺乏的抗原,此種紅細胞血型抗原在胎兒時期進入母體,刺激母體產生相應的血型抗體,此種血型抗體中的IgG抗體透過胎盤進入胎兒體內與胎兒紅細胞抗原產生抗原抗體反應,破壞胎兒紅細胞而引起新生兒溶血病。
臨床症狀
本病因其溶血的嚴重程度不同差異很大。
1、胎兒水腫:由嚴重溶血所致,少數可致死胎,存活兒可全身水腫,皮膚蒼白,胸腹腔積液,並有心力衰竭表現,如心率增快、心音低鈍、呼吸困難等,此常發生在嚴重的Rh溶血病兒,ABO溶血發生較少。
2、黃疸:最常見,多於出生後24小時出現,尤以Rh溶血出現早,多在生後6~12小時內出現,48小時迅速加重。
3、貧血:輕者不易察覺,重者可因貧血引起心力衰竭,ABO溶血早期少有血紅蛋白低於120g/L,而Rh溶血者出生後48小時內常降至120g/L以下,大部分Rh溶血及少數ABO溶血者可在出生後3~6周出現後期貧血。
4、肝脾腫大:發生在較大量溶血時,由髓外造血增生所致,以Rh溶血較常見。
5、全身表現:溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。
診 斷
產前診斷
對既往不明原因的死胎、流產及曾分娩重度黃疸兒的孕婦均應進行產前檢查。
1、血型及血型抗體測定:先查孕婦,再查丈夫血型,如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合時,則應檢測孕婦血型抗體,必要時再做特殊性抗體。如連續檢查發現效價明顯上升,提示胎兒常受累,如妊娠後期效價明顯下降,提示胎兒已有嚴重溶血。
2、羊水檢查:測定羊水膽紅素水平,估計胎兒溶血程度。
3、B型超聲檢查:了解胎兒有無水腫。
出生後診斷
1、新生兒溶血檢查:外圍紅細胞、血紅蛋白下降,網織細胞及有核紅細胞增高,血清膽紅素增高,其中以未結合膽紅素為主。
2、新生兒血型及血型抗體檢查:A、新生兒血型檢查;B、新生兒血型抗體檢查;C、新生兒紅細胞致敏檢查。
3、檢查母親血中有無抗體存在:具有參考價值。
輔助檢驗: 血清膽紅素濃度上升每日超過85μmol/L(5mg/dl);Rh溶血早期常每小時超過8.5μmol/L(0.5mg/dl)。足月兒血清膽紅素>205μmol/L(12mg/dl),未成熟兒>257μmol/L(15mg/dl);結合膽紅素過高,超過26~34μmol/L(1.5~2.0mg/dl)。
治療方法
原則是糾正貧血,防治心力衰竭,降低血清膽紅素水平,防治膽紅素腦病的發生。
一、光照方法:未結合膽紅素在光的作用下,變成水溶性異構體,隨膽汁和尿排除體外,從而降低血清膽紅素水平,治療時嬰兒用黑布遮眼,除尿布外,全身皮膚裸露持續光照1~2天,少數可延長3~4天,可獲得滿意療效。
二、換血療法:目的:
1、換出新生兒體內致敏的紅細胞及抗體,阻止溶血進一步發展;
2、換出血清膽紅素,防止膽紅素腦病;
3、糾正貧血,防止心衰發生。
三、其他療法:補充白蛋白、糾正酸中毒可減少血中游離的未結合膽紅素,可減少膽紅素腦病的發生。
四、糾正貧血,如貧血嚴重需輸血治療時,開始應少量輸血,確信輸血後未加重溶血,方可繼續按需要量輸入。