孤立性纖維瘤

孤立性纖維瘤臨床上相對少見,以往認為是間皮瘤的一個類型,然而近年來根據其分化來源,加之許多非間質性部位的報導,現已一致認為為間質原性腫瘤,起源於樹突狀間質細胞。在臨床表現上,常是無症狀的,多見於中年人,沒有明顯性別差異,通常表現為緩慢生長的腫塊。隨著腫瘤的增大會出現相應部位的壓迫症狀,如咳嗽、疼痛、呼吸困難、肺性骨關節病等,少數情況下可引起副瘤綜合徵,如產生胰島素樣生長因子而出現低血糖等。

孤立性纖維瘤CT表現有一定特點。胸腔內實質性腫塊,與胸膜寬基底相連,腫塊最大徑在9cm以上,孤立性、邊緣清楚光整、淺分葉、密度均勻或伴有壞死;腫塊向胸腔內突起,胸壁相應部位肋骨未見異常改變;增強後一般中等度強化,腫瘤內扭曲血管影及“假包膜征”等較具特徵性。

巨大孤立性纖維瘤需與肺癌、肺肉瘤及肺內良性腫瘤鑑別。肺癌多見於40歲以上,有吸菸史,影像學檢查腫塊可呈分葉狀,有毛刺,常有胸膜凹陷征,肺不張,阻塞性肺炎。肺肉瘤多在40歲以下,在肺實質內膨脹性生長,很少侵犯或突破支氣管黏膜,影像學表現為實性腫塊,直徑多在5cm以上,腫塊內可有鈣化、空洞形成,多為局限性胸膜侵犯。肺良性腫瘤多發生於青壯年,常無明顯症狀,一般為單發圓形或類圓形陰影,生長緩慢,密度均勻,不侵犯周圍組織,與胸膜無密切關係,增強後CT常無強化。

孤立性纖維瘤有較高復發率和腫瘤相關死亡率,但完整手術、密切術後隨訪以及其後積極治療仍能保證約70%患者的長期生存,復發多發生在初治後24個月內,而一旦出現轉移則預後不佳。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們